快速進行性腎小球腎炎（故又稱為新月體性腎小球腎炎）

彌漫性新月體性腎小球腎炎，又稱毛細血管外增生性腎小球腎炎。

病變特點為腎小球內有大量新月體形成。主要癥狀為血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無尿、高血壓和氮質血癥。又稱快速進行性腎小球腎炎。

（一）病理變化

肉眼觀雙腎腫大、色蒼白，皮質表面常有出血點，切面皮質增厚。

鏡下：

1.腎小球球囊（>50%）內有新月體或環(huán)狀體形成。

新月體或環(huán)狀體：主要由增生的球囊壁層上皮細胞和滲出的單核細胞構成，并可見滲出的纖維素。

細胞性新月體——纖維細胞性和纖維性新月體。

2.腎小管上皮細胞常有濁腫和脂肪變，透明管型。腎小管萎縮消失。醫(yī)學教育網|搜索整理

3.間質內纖維組織增生，有多數(shù)淋巴細胞，單核細胞等炎性細胞浸潤。

免疫學檢查分為三型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。其中Ⅰ型為抗GBM型，可能與抗腎小球基底膜性腎炎有關，免疫熒光顯示IgG和C3呈線性沉積，其中部分患者為肺出血腎炎綜合征（Good-pasturesyndrome）。

電鏡：可見腎小球毛細血管基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄，有時在基底膜上、膜內或膜下可見電子密度高的沉積物。

（二）臨床病理聯(lián)系

血尿、蛋白尿，迅速出現(xiàn)少尿，甚至無尿和氮質血癥。

（三）結局

（四）附:肺出血腎炎綜合征

肺出血腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）的主要病變?yōu)榉纬鲅喜⒛I小球腎炎。是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表?？鼓I小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應，引起肺出血。

病理變化：

腎的變化主要表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎。

電鏡下可見毛細血管基底膜局部破裂，周圍有紅細胞和纖維蛋白聚集。

免疫熒光法檢查可見免疫球蛋白和補體沿腎小球毛細血管基底膜沉積，呈連續(xù)性線形熒光。

在肺出血腎炎綜合征的病人中約95%以上可在血液循環(huán)內檢出抗腎小球基底膜抗體。

臨床病理聯(lián)系和結局：

病人開始時往往先有肺部癥狀，主要表現(xiàn)為反復咯血，隨后出現(xiàn)腎炎癥狀，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿，常迅速發(fā)展至無尿、氮質血癥和尿毒癥。