概念

黃疸為一種常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，是由于血清內(nèi)膽紅素濃度增高（高膽紅素血癥，）使鞏膜、皮膚、粘膜、體液和其他組織被染成黃色的現(xiàn)象。

正常血清總膽紅素濃度為1.7～17.1μmol/L，如總膽紅素為34μmol/L，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸；如血清總膽紅素超過(guò)正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸。

一、正常膽紅素的代謝

（1）膽紅素的來(lái)源：衰老紅細(xì)胞所釋放的血紅蛋白（血紅素）為膽紅素的主要來(lái)源，占80%～85%，10%～15%膽紅素來(lái)自骨髓中未成熟紅細(xì)胞的血紅蛋白（即無(wú)效造血），另1%～5%來(lái)自肝的游離血紅素及含血紅素的蛋白質(zhì)。

（2）膽紅素的運(yùn)輸：上述膽紅素是游離膽紅素，又稱非結(jié)合膽紅素。游離膽紅素于血循環(huán)中附著于血清蛋白上，形成膽紅素-清蛋白復(fù)合物，運(yùn)載到肝。

（3）膽紅素的攝?。涸诟胃]內(nèi)，膽紅素被肝細(xì)胞微突所攝取，并將清蛋白與膽紅素分離，膽紅素進(jìn)入肝細(xì)胞后，由胞漿載體蛋白Y和Z所攜帶，并轉(zhuǎn)運(yùn)到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)的微粒體部分。

（4）膽紅素的結(jié)合：游離膽紅素在微粒體內(nèi)經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素。

（5）膽紅素的排泄：可能經(jīng)高爾基器運(yùn)輸?shù)矫?xì)膽管微突、細(xì)膽管、膽管而排入腸道。結(jié)合膽紅素進(jìn)入腸腔后，由腸道細(xì)菌脫氫的作用還原為尿膽原，大部分隨糞便排出，稱為糞膽原；小部分回腸下段或結(jié)腸重吸收，通過(guò)門靜脈血回到肝，轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素，或未經(jīng)轉(zhuǎn)變?cè)匐S膽汁排入腸內(nèi)，又有部分從腸道重吸收，形成膽紅素的肝腸循環(huán)。有部分從腸道重吸收的膽紅素進(jìn)入體循環(huán)，經(jīng)腎排出，稱為尿膽原。

二、黃疸分類

1.溶血性黃疸

（1）病因和發(fā)生機(jī)制：凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病，都能發(fā)生溶血性黃疸：①先天性溶血性貧血；②獲得性溶血性貧血。

紅細(xì)胞大量破壞時(shí)，生成過(guò)量的非結(jié)合膽紅素，遠(yuǎn)超過(guò)肝細(xì)胞攝取、結(jié)合和排泄的限度，同時(shí)溶血性貧血引起的缺氧、紅細(xì)胞破壞釋出的毒性物質(zhì)，均可削弱肝細(xì)胞的膽紅素代謝功能，使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。

（2）溶血性黃疸的特征：①鞏膜多見(jiàn)輕度黃染，在急性發(fā)作時(shí)有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白；②皮膚無(wú)瘙癢；③有脾大；④有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)；⑤血清總膽紅素增高，主要為非結(jié)合膽紅素增高；⑥尿中尿膽原增加而無(wú)膽紅素，急性發(fā)作時(shí)有血紅蛋白尿，呈醬油色， 24小時(shí)糞中尿膽原排出量增加；⑦在遺傳性球形細(xì)胞增多時(shí)，紅細(xì)胞脆性增加，地中海貧血時(shí)脆性降低。

2.肝細(xì)胞性黃疸

（1）病因和發(fā)生機(jī)制：各種肝病肝細(xì)胞廣泛損害而引起黃疸。因肝細(xì)胞病變，對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當(dāng)量的非結(jié)合膽紅素潴留于血中，同時(shí)因結(jié)合膽紅素不能正常地排入細(xì)小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結(jié)果發(fā)生黃疸。尿內(nèi)有膽紅素，尿膽原的排泄量視肝細(xì)胞損害和肝內(nèi)淤膽的程度而定。

（2）肝細(xì)胞性黃疸的特征：①皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時(shí)有瘙癢；②血中非結(jié)合和結(jié)合膽紅素均增高；③尿中膽紅素陽(yáng)性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時(shí)，因肝內(nèi)淤膽至尿膽原減少或缺如，同樣，糞中尿膽原含量可正常、減少或缺如；④血清轉(zhuǎn)氨酶明顯增高；⑤血中肝炎病毒標(biāo)記物常陽(yáng)性；⑥肝活組織檢查對(duì)彌漫性肝病的診斷有重要意義。

3.膽汁淤積性黃疸

（1）病因和發(fā)病機(jī)制

①肝外阻塞性膽汁淤積：引起膽總管阻塞的有膽石癥、膽道蛔蟲(chóng)、膽管炎、胰頭癌等。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜索整理

阻塞上端的膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管逐漸擴(kuò)大，最后使肝內(nèi)膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)，結(jié)果使血中結(jié)合膽紅素增高；

②肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：包括肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、原發(fā)性肝癌侵犯肝內(nèi)膽管或形成癌栓等；③肝內(nèi)膽汁淤積：見(jiàn)于病毒性肝炎、藥物性黃疸、原發(fā)性膽汁硬化等

（2）膽汁淤積性黃疸的特征：①膚色暗黃，黃綠或綠褐色；②皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前；③血中膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主，膽紅素定性試驗(yàn)呈直接反應(yīng)；④尿膽紅素陽(yáng)性，但尿膽原減少或缺如；⑤糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；⑥血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高、脂蛋白-X陽(yáng)性。

4.先天性非溶血性黃疸

系指肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄發(fā)生障礙，由先天性酶缺陷所致。