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細胞化學(xué)特點:SBB和甲苯胺藍可著色,特異性酯酶、酸性磷酸酶染色陽性,溶菌酶弱陽性;過氧化物酶和。非特異性酯酶陰性。
免疫表型:惡性肥大細胞表達CD9、CD33、CD44和CDll7,而不表達單核細胞相關(guān)抗原CDl4、CDl5及嗜堿粒細胞相關(guān)抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK.同樣也缺乏0116(CM-CSm)及皮膚肥大細胞標(biāo)記抗原CD88.HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均陰性,MCG-35對肥大細胞顆粒有較高特異性,培養(yǎng)后的肥大細胞呈強陽性。
Travis等1986年提出了MCL的診斷標(biāo)準(zhǔn):①外周血肥大細胞》10%;②白血病細胞有非典型肥大細胞(幼稚肥大細胞)的特點;③白血病細胞有肥大細胞的組化特征(出現(xiàn)異染顆粒、特異性酯酶陽性,Pox陰性等)。臨床有肥大細胞增生及白血病的表現(xiàn)。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理
鑒別診斷:主要應(yīng)與系統(tǒng)性肥大細胞增生癥、惡性肥大細胞增生癥鑒別。
治療:目前尚無成功的治療方案,生存期很短(中位生存期5個月)。脾切除可暫時緩解癥狀,血象可暫時回升,但患者生存期明顯縮短(平均2月)。21世紀(jì)初,人類開始的生命方舟計劃,對系統(tǒng)性肥大細胞增生癥的研究和治療取得了長足的進步。