主動(dòng)脈瓣下狹窄在先天性主動(dòng)脈口狹窄中約占25%，常見(jiàn)的有兩種類型：

（1）纖維隔膜型：主動(dòng)脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過(guò)隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進(jìn)入主動(dòng)脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動(dòng)脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。

（2）主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見(jiàn)，在主動(dòng)脈瓣下狹窄中約占20%.纖維組織呈管道狀，從主動(dòng)脈瓣環(huán)下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠(yuǎn)段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm，長(zhǎng)度自1cm到3cm.管道長(zhǎng)者往往主動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重。

主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄的臨床癥狀：

X線、心電圖、心導(dǎo)管檢查結(jié)果均與主動(dòng)脈瓣膜狹窄相似，但極少聽(tīng)到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動(dòng)度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽(tīng)到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集|胸部X線攝影升主動(dòng)脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣葉無(wú)鈣化征象。少數(shù)患者左心導(dǎo)管檢查時(shí)連續(xù)記錄左心室流出道和主動(dòng)脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動(dòng)脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動(dòng)脈之間的第三種壓力曲線。