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郎-奧韋綜合征概述

  郎-奧韋綜合征也稱遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,Babington病、Goldstein綜合征,本病系由于血管壁的發(fā)育異常所引起的一種遺傳性疾病,其典型的病變?yōu)槠つw及粘膜出現(xiàn)鮮紅色或紫紅色的毛細(xì)血管或小血管擴(kuò)張,從而引起皮膚粘膜出血,發(fā)生于消化道粘膜,引起消化道的出血。

  本病屬常染色體顯性遺傳,其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈血管壁變薄,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理有的部位僅由一層血管內(nèi)皮細(xì)胞所組成,周圍缺乏彈性結(jié)締組織支撐,以致形成血管的扭曲擴(kuò)張,并可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累,內(nèi)臟粘膜病變以消化道為多見。

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