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特發(fā)性腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)及診斷

2009-11-29 14:10 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  本病診斷重在加強對本病的認識,提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥,具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。

  RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續(xù)性鈍痛或隱痛,醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病,但多見于中年人。男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀,多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染,故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后,血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎,Peyronie?。ㄅ辶_尼病,陰莖海綿體硬結(jié),產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱、間歇性跛行??砂橛衅渌课焕w維化(如縱隔膽管等),甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎,Peyronie?。ㄅ辶_尼病,陰莖海綿體硬結(jié),產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。

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