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Turcot綜合征的病因和臨床表現(xiàn)

2009-11-29 14:21 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  【病因】

  本病的結(jié)腸腺瘤病變與家族性息肉病相似,但多為多發(fā)性大乳頭狀腺瘤,在腸內(nèi)分布較稀疏,醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理部分患者僅在腸管一部分有幾個腺瘤聚集,而非均勻致密,同時合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,如膠質(zhì)細胞瘤、髓母細胞瘤等,另外還可有其它部位并發(fā)的腫瘤,如甲狀腺瘤,十二指腸、小腸腺瘤、錯構(gòu)瘤、類癌等。本病發(fā)生惡變的可能性很大。

  【臨床表現(xiàn)】

  在惡變前本病的臨床表現(xiàn)與家族性息肉病相類似,可表現(xiàn)有間斷性腹痛、腹部不適、腹瀉、大便帶血、便血、消瘦、營養(yǎng)不良、貧血,醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理可因增生而發(fā)生腸梗阻。伴發(fā)中樞神經(jīng)腫瘤的癥狀神經(jīng)腫瘤的癥狀常較突出,如頭痛、頭暈、惡心嘔吐、視物及肢體活動障礙,常常在惡變前死于腦腫瘤。

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