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主講老師:賈老師
直播介紹:相關(guān)專業(yè)知識(shí)心血管系統(tǒng)內(nèi)容復(fù)習(xí)方向、考點(diǎn)講解及得分技巧
癡呆是指智能功能和其他認(rèn)知技能的慢性衰退,其嚴(yán)重程度足以妨礙病人日常生活活動(dòng)的執(zhí)行。
癡呆可以發(fā)生在任何年齡,外傷或缺氧可以在年輕人中引起癡呆。不過(guò),在大多數(shù)情況下,癡呆是老年人的疾病,在65歲以上的人群中它的患病率超過(guò)15%,而在80歲以上的人群中則占40%.收住慢性疾病護(hù)理院的病例中,半數(shù)以上是癡呆病例,癡呆是老齡化成人最害怕的情況。
雖然隨著年齡的增長(zhǎng)新的記憶的保存會(huì)有所減退,但其他認(rèn)知功能相對(duì)保存完好。因此,癡呆是有別于正常功能活動(dòng)的一種顯著的變化。傳統(tǒng)的分類(lèi)是將癡呆分為阿爾茨海默型與非阿爾茨海默型。有時(shí)候根據(jù)病因也有將癡呆分為可逆性或不可逆性,雖然這樣一來(lái)使得癡呆與譫妄的區(qū)別變得更為復(fù)雜。
在老年病人中,臨床醫(yī)生應(yīng)該分清癡呆的早期階段認(rèn)知障礙和增齡相關(guān)的記憶障礙。出現(xiàn)增齡相關(guān)的記憶障礙的人,與他們的同齡人相比,回憶的功能有相對(duì)的不足。他們學(xué)習(xí)新的信息比較緩慢;但如果給他們額外的時(shí)間來(lái)完成這些任務(wù),他們的智能活動(dòng)通常是充裕的。
抑郁癥的癡呆(過(guò)去被稱為假性癡呆)通常是指一些表面看來(lái)是癡呆的病例,但后來(lái)發(fā)現(xiàn)并無(wú)神經(jīng)病理性疾病,而是由抑郁癥所造成。當(dāng)他們的抑郁癥經(jīng)過(guò)治療以后,精神活動(dòng)能力可重新恢復(fù)。更為常見(jiàn)的情況是抑郁癥和癡呆同時(shí)存在;在這種情況下,治療抑郁癥仍然很重要,但不能使認(rèn)知功能完全恢復(fù)。
癡呆的診斷依據(jù)是詳細(xì)的病史詢問(wèn)與精神狀態(tài)檢查。藥物或其他毒性因素的認(rèn)定需要家庭成員的協(xié)助。抑郁癥病人一般進(jìn)食少,有便秘現(xiàn)象,睡得比常人少,而在晚間行動(dòng)表現(xiàn)最好。他們回答問(wèn)題時(shí)比較緩慢,但一旦有所回答,答話內(nèi)容往往是正確的;他們可能表現(xiàn)半緘默,但很少有失語(yǔ)。他們很少會(huì)忘記當(dāng)前發(fā)生的重大事件,或者對(duì)他們個(gè)人具有重要意義的事件。嚴(yán)重的抑郁癥病人所主訴的記憶減退與臨床檢查的發(fā)現(xiàn)不相稱。與此相反,癡呆的病人很少訴述有記憶問(wèn)題。與癡呆病人不同,抑郁癥病人的神經(jīng)系統(tǒng)體檢一般無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。
預(yù)后和治療
癡呆病情的進(jìn)展速度變動(dòng)較大,視病因而定。癡呆可以呈靜止性,如果是發(fā)生在一次急性嚴(yán)重的腦外傷后,或者一次短暫的心搏停止后。酒精性癡呆的病人如能戒酒則能有顯著的長(zhǎng)時(shí)期的病情改善??刂?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/gaoxueya/" target="_blank" title="高血壓" class="hotLink" >高血壓或糖尿病可能減慢或阻止血管性(多發(fā)性腦梗死)癡呆的進(jìn)展,在少數(shù)病例中能引起病情的改善。
即便智能功能不能恢復(fù)或病情的進(jìn)展無(wú)法阻止,采取一些簡(jiǎn)單的支持性措施(例如,頻繁的增強(qiáng)定向力的輔導(dǎo);明亮,愉快,熟悉的環(huán)境布置;將新的刺激減少到最低限度;正規(guī)的低應(yīng)激性的活動(dòng))能起到很大的幫助。有助于改善時(shí)間定向力的措施有應(yīng)用大字體的日歷與時(shí)鐘,以及定時(shí)執(zhí)行日常的生活活動(dòng);醫(yī)務(wù)人員佩戴大的姓名牌并且反復(fù)作自我介紹有助人物定向。要讓病人有充分的時(shí)間來(lái)適應(yīng)并熟悉新的環(huán)境,常規(guī)與人物。各種解釋?xiě)?yīng)該確切而簡(jiǎn)明,不重要的操作一概可以免除。
應(yīng)避免讓病人住在安靜而昏暗的獨(dú)用房間里。室內(nèi)應(yīng)有充分的照明,要具備一些感覺(jué)性刺激,例如夜燈,以及無(wú)線電或電視機(jī),以幫助病人建立正常的定向和維持注意力。環(huán)境設(shè)置應(yīng)保障病人的安全;例如,應(yīng)裝備信號(hào)系統(tǒng)以監(jiān)測(cè)病人有無(wú)走失。過(guò)度刺激和刺激不足都應(yīng)避免。和熟悉的人相處,以及醫(yī)務(wù)人員時(shí)常的查房能鼓勵(lì)病人保持社交活動(dòng);應(yīng)避免讓病人過(guò)孤獨(dú)的生活。醫(yī)務(wù)人員應(yīng)避免和病人發(fā)生對(duì)抗或采取威嚇性行動(dòng)。盡可能讓病人保持各種主動(dòng)的活動(dòng);病人的家屬應(yīng)該讓病人一起來(lái)參加各種家庭活動(dòng),但要避免可引起其焦慮或錯(cuò)亂的活動(dòng)。每天可從事一些鍛煉以減少煩躁不安,改善平衡功能,保持心血管系統(tǒng)的健康狀態(tài)。工療與音樂(lè)療法能幫助維持精細(xì)的運(yùn)動(dòng)控制,并提供非言語(yǔ)性刺激。集體治療(回憶往事與進(jìn)行社交性活動(dòng))能幫助病人提高交談和人際交往的技巧。為病人家屬提供的咨詢可以教會(huì)家屬如何防止病人發(fā)生跌跤,以及病人出現(xiàn)激動(dòng)時(shí)如何避免受到病人擊打。如果能將生活常規(guī)簡(jiǎn)化,并且照料者對(duì)病人的期望能有所降低,但要不讓病人感覺(jué)到自我控制或個(gè)人自尊心有完全的喪失,則病人確實(shí)會(huì)表現(xiàn)出某些進(jìn)步。
如果能避免使用或嚴(yán)格限制具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)作用的藥物,則往往能使病人的功能活動(dòng)更有所改善。對(duì)老年人為控制無(wú)理行為而應(yīng)用精神作用藥物目前還有爭(zhēng)議。不過(guò),病人如有抑郁癥的臨床表現(xiàn),則應(yīng)用抗抑郁劑能暫時(shí)改善功能。治療抑郁癥,應(yīng)使用非抗膽堿能性抗抑郁劑;治療焦慮與睡眠障礙,可使用短效或中效苯二氮類(lèi)藥物,但劑量要謹(jǐn)慎控制。其他行為異常的治療問(wèn)題較多。常用的有抗精神病藥物,但它們的療效尚不確定,除非病人有精神病癥狀。時(shí)常發(fā)生毒性作用,而且可能相當(dāng)嚴(yán)重。如果不得已而使用,劑量應(yīng)很低,而且不應(yīng)長(zhǎng)時(shí)期使用。對(duì)非阿爾茨海默型癡呆,目前沒(méi)有證據(jù)提示增強(qiáng)膽堿能藥物有什么效益。
在完成醫(yī)學(xué)評(píng)估和確定治療方案以后,主要的責(zé)任都落在病人家屬肩上。雖然癡呆很少能得到治愈,但臨床醫(yī)生還是能對(duì)其家屬起些幫助作用,讓他們明白雖然疾病的性質(zhì)是進(jìn)行性加重,但許多可能使病情加重的并發(fā)因素是可以控制的。護(hù)理癡呆病人所帶來(lái)的應(yīng)激負(fù)擔(dān)是十分巨大的,對(duì)醫(yī)生和病人家屬的身心健康都能產(chǎn)生不良的影響,妨礙對(duì)病人的護(hù)理。臨床醫(yī)生能察覺(jué)照料者精疲力盡的早期癥狀,指導(dǎo)家屬向有關(guān)的社會(huì)救助機(jī)構(gòu)求援,加強(qiáng)對(duì)病人的整體護(hù)理。救助小組成員(社會(huì)工作者,營(yíng)養(yǎng)師,護(hù)士,助理員以及其他人員)可為病人及其照料者提供指導(dǎo)和具體的支持。
阿爾茨海默病
認(rèn)知功能進(jìn)展性并毫無(wú)逆轉(zhuǎn)的喪失,伴大腦皮層和皮層下灰質(zhì)內(nèi)過(guò)量的老年斑,后者含有β-淀粉樣蛋白,以及由tau蛋白組成的神經(jīng)原纖維纏結(jié)。
流行病學(xué)
早年發(fā)病的類(lèi)型只占2%~7%的病例,通常是由遺傳性基因突變所引起。常見(jiàn)的類(lèi)型影響60歲以上的人群,其發(fā)病率隨年齡的增長(zhǎng)而增高。
估計(jì)患阿爾茨海默病的美國(guó)人為400萬(wàn),每年帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)損失約為900億,包括醫(yī)療與護(hù)理費(fèi)用,社會(huì)服務(wù)支出,生產(chǎn)力的喪失以及早年死亡帶來(lái)的損失。女性發(fā)病率約為男性的一倍(可能是由于女性的壽命比男性長(zhǎng),但女性性別亦可能是一個(gè)危險(xiǎn)因素)。老年人癡呆病例中,65%以上是阿爾茨海默病。大約在15%病例中,血管性癡呆與阿爾茨海默病可以共存。
病因?qū)W
阿爾茨海默病的病因不明。在15%~20%病例中呈家族性發(fā)病。余下的所謂散發(fā)性病例具備某些遺傳性決定因素?,F(xiàn)已知至少有位于染色體1,14,19與21上的4個(gè)明確的基因影響疾病的始發(fā)與進(jìn)展。染色體21產(chǎn)生淀粉樣蛋白的前體蛋白,在阿爾茨海默?。ㄒ约捌渌恍┘膊。┎±哪X內(nèi)都有淀粉樣蛋白的積累。染色體19產(chǎn)生載脂蛋白(apo)E等位基因1~4(∈ 1~∈ 4)。在白種人中,∈ 4等位基因的存在增加阿爾茨海默病的發(fā)病危險(xiǎn)性;在黑人中,∈ 2與∈ 4增加發(fā)病危險(xiǎn)性。染色體21三體性在Down綜合征病例中產(chǎn)生早年發(fā)病的阿爾茨海默病。這些發(fā)現(xiàn)支持流行病學(xué)的觀察即本病大多數(shù)早年發(fā)病病例和某些晚年發(fā)病病例中都有常染色體顯性遺傳的型式,但在晚年的外顯率不定。一些未經(jīng)證實(shí)的推測(cè)涉及激素水平降低與接觸金屬的影響。
發(fā)病機(jī)制
在大腦皮層,海馬以及皮層下結(jié)構(gòu)(包括Meynert基底核的一些選擇性神經(jīng)元),藍(lán)斑和背側(cè)縫核內(nèi),都有神經(jīng)元的喪失。大腦的葡萄糖利用和灌流在某些腦區(qū)(在疾病早期階段的頂葉和顳葉,以及后期階段的額前區(qū)皮層)有所降低,可以通過(guò)正電子發(fā)射體層攝影(PET)測(cè)出;不過(guò)這種降低究竟是發(fā)生在腦細(xì)胞死亡之前或后則不明。腦的微血管結(jié)構(gòu)也可能被累及,如在剛果紅染色性(即淀粉樣變性)血管病變中所見(jiàn)。
軸索斑塊或老年斑塊(由淀粉樣蛋白組成的核心及其周?chē)妮S索,星形細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞共同組成)和神經(jīng)原纖維纏結(jié)(由雙股螺旋細(xì)絲組成)在阿爾茨海默病的發(fā)病機(jī)制中都起著作用。老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)亦見(jiàn)于正常老化過(guò)程,但在阿爾茨海默病病例中要更為常見(jiàn)得多。
在阿爾茨海默病中有特殊的蛋白質(zhì)異常發(fā)生。β-淀粉樣蛋白被認(rèn)為與疾病的發(fā)病機(jī)制相關(guān)。正在進(jìn)行的研究試圖明確究竟淀粉樣蛋白是否具有毒性作用因而是造成認(rèn)知功能衰退的病因,或者只是一種生物學(xué)反應(yīng),屬于繼發(fā)的現(xiàn)象。在腦內(nèi)與肝臟內(nèi)產(chǎn)生的ApoE蛋白能影響一些大腦過(guò)程,包括淀粉樣蛋白沉積,細(xì)胞骨架完整性以及神經(jīng)元修補(bǔ)的效率。ApoE在阿爾茨海默病中的作用已愈見(jiàn)肯定。這個(gè)蛋白有三種等位基因形式:∈ 2,∈ 3和∈ 4,可以組成6種基因型式:∈ 2/∈ 2,∈ 2/∈ 3,∈ 2/∈ 4,∈ 3/∈ 3,∈ 3/∈ 4和∈ 4/∈ 4.在具備∈ 4/∈ 4基因型式的人群中,發(fā)生阿爾茨海默病的危險(xiǎn)性顯著地升高,他們很可能在60~75歲之間發(fā)生本病。而在具備∈ 2等位基因的人群中則本病的發(fā)病率可能有所降低。因?yàn)樵诨畹?5歲的人群中,有大約40%的人會(huì)發(fā)生可被診斷出的癡呆,不論其ApoE的類(lèi)型是屬于哪一種,因此這種遺傳性測(cè)試對(duì)預(yù)測(cè)個(gè)人在晚年是否會(huì)發(fā)生阿爾茨海默病并不是很有用。測(cè)試ApoE的藥盒已有供應(yīng)。作為阿爾茨海默病的一項(xiàng)輔助診斷試驗(yàn)(而不是預(yù)測(cè)性試驗(yàn))的應(yīng)用正在研究之中。
有一些蛋白質(zhì)在腦內(nèi)有異常的增高并且可出現(xiàn)在腦脊液內(nèi)。它們是否對(duì)促成疾病起病因的作用,或者只是疾病的標(biāo)志物,還不肯定。來(lái)自神經(jīng)原纖維纏結(jié)的tau蛋白對(duì)明確癡呆屬于阿爾茨海默病有高度的特異性,但敏感性低;稍有不同的一種tau蛋白也在進(jìn)行性核上性眼肌癱瘓的病例中有所積累。醫(yī)學(xué)教,育.網(wǎng)膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶顯著降低,使乙酰膽堿的可得性減少。生長(zhǎng)抑素,促皮質(zhì)素釋放因子以及其他一些神經(jīng)遞質(zhì)也都有顯著的降低。
癥狀和體征
阿爾茨海默病可以分為若干臨床階段。不過(guò),各病人之間的差異較大,而且疾病的進(jìn)展往往也不像以下討論所提示的那么正規(guī)有序。疾病進(jìn)展呈漸進(jìn)性,雖然有時(shí)候癥狀看來(lái)能保持平穩(wěn)一段時(shí)期。
早期階段的特征是近事記憶的喪失,不能學(xué)習(xí)并保留新的信息,語(yǔ)言問(wèn)題(特別是選用適當(dāng)?shù)奈淖郑榫w大幅度波動(dòng),以及性格改變。病人對(duì)執(zhí)行日常生活活動(dòng)愈來(lái)愈感到困難(例如,計(jì)算收支平衡,外出不至迷路,記住將各種物件安放在何處)。抽象的思維或正確的判斷可能都有減退。病人對(duì)控制和記憶的喪失的反應(yīng)可表現(xiàn)為容易激惹,不友善,或激動(dòng)。某些病人有孤立的失語(yǔ)癥或空間視覺(jué)認(rèn)知困難。雖然早期階段的病情可能并不妨礙病人的社交活動(dòng),但病人家屬可能會(huì)發(fā)現(xiàn)其一些奇怪的行為(例如,去商店購(gòu)物半途發(fā)生迷路,或忘記最近宴請(qǐng)的客人的姓名),伴同情緒不穩(wěn)定性的發(fā)病。
在中期階段,病人不能學(xué)習(xí)并回憶新的信息。遠(yuǎn)事記憶亦受到影響,但并不完全喪失。洗澡,進(jìn)食,穿衣或上廁所等活動(dòng)可能需要他人幫助。行為的混亂可表現(xiàn)為出門(mén)迷路,激動(dòng),不友善,不合作,或攻擊性行動(dòng)。到了這個(gè)階段,病人已喪失所有的時(shí)間與地點(diǎn)定向感覺(jué),因?yàn)檎5沫h(huán)境或社交性信號(hào)或線索的應(yīng)用效率都大為降低。病人時(shí)常迷失方向,有時(shí)候可嚴(yán)重到找不到自己的臥室或衛(wèi)生間。雖然他們能保持下地行動(dòng),但易跌跤,或因精神錯(cuò)亂而發(fā)生意外。
在嚴(yán)重階段,病人已不能行走,不能執(zhí)行任何日常生活活動(dòng),通常還有大小便失禁。近事和遠(yuǎn)事記憶完全消失。病人甚至不會(huì)吞咽并進(jìn)食,很容易發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良,肺炎(特別是吸入性肺炎)以及褥瘡。因?yàn)榇藭r(shí)病人一切生活活動(dòng)都須完全依賴他人照顧,往往只能將他們安頓在能提供長(zhǎng)期全面護(hù)理的機(jī)構(gòu)中。最后,病人緘默無(wú)語(yǔ)。因?yàn)檫@些病人無(wú)法向醫(yī)生訴述癥狀,老年病人對(duì)感染往往又不產(chǎn)生發(fā)熱或血白細(xì)胞升高的反應(yīng),所以臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)病人病情有變時(shí),只能憑借經(jīng)驗(yàn)與警惕性來(lái)處理。
運(yùn)動(dòng)障礙或其他局灶性神經(jīng)障礙出現(xiàn)得很遲,雖然在疾病的各個(gè)階段癲癇發(fā)作的發(fā)病率都有所提高。阿爾茨海默病的末期階段是昏迷和死亡,通常是死于感染。
并發(fā)癥
行為方面的并發(fā)癥包括不友善,激動(dòng),迷路,與不合作。精神方面的并發(fā)癥包括抑郁,焦慮,與類(lèi)偏執(zhí)狂反應(yīng)。真正的精神?。ㄆ珗?zhí)狂,妄想與幻覺(jué))只見(jiàn)于10%左右阿爾茨海默病病例。此外,隨著病程的延長(zhǎng),大約80%的家屬或照料者會(huì)產(chǎn)生抑郁癥狀。代謝性問(wèn)題(如脫水,感染,藥物毒性作用)可加重認(rèn)知障礙,而使照顧病人的工作變得更為困難。用于治療阿爾茨海默病的一些常用藥物(特別是針對(duì)行為異常的抗精神病藥物),可以引起帕金森綜合征的動(dòng)作障礙與直立性低血壓。具有抗膽堿能不良反應(yīng)的三環(huán)類(lèi)抗抑郁劑可引起便秘,尿潴留,青光眼與癲癇發(fā)作。非處方類(lèi)抗組胺藥物能使精神錯(cuò)亂更為惡化。以上提到的這些并發(fā)癥有可能導(dǎo)致將病人過(guò)早送入收容性機(jī)構(gòu)的危險(xiǎn),應(yīng)盡量避免或迅速予以治療,因?yàn)槠渲杏胁簧偈强梢钥刂苹蚰孓D(zhuǎn)的。
診斷
診斷通常依據(jù)病史,體檢,實(shí)驗(yàn)室檢查以及排除其他可以引起癡呆的病因。應(yīng)該進(jìn)行正規(guī)的精神狀態(tài)檢查;最常用的是Folstein簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查量表。Barthel量表可以用來(lái)評(píng)估日常生活活動(dòng)能力。對(duì)大約85%阿爾茨海默病病例,依據(jù)詳細(xì)的病史和正規(guī)的神經(jīng)系統(tǒng)體檢,都能作出正確的診斷。很少有必要作腦組織活檢,后者也很少有用。
癡呆的主要征象是短期記憶與長(zhǎng)期記憶的障礙,抽象思維以及判斷的障礙;其他高級(jí)皮層功能的障礙;以及性格的改變。認(rèn)知障礙的進(jìn)展性加重證實(shí)阿爾茨海默病的診斷,因?yàn)楸静〉牟∏槭遣粫?huì)有好轉(zhuǎn)的。以下一些標(biāo)準(zhǔn)有助于阿爾茨海默病可疑診斷的確立:經(jīng)臨床檢查與正規(guī)精神狀態(tài)檢查確定的癡呆;認(rèn)知功能至少有2個(gè)或更多領(lǐng)域出現(xiàn)障礙;記憶與其他認(rèn)知障礙進(jìn)展性惡化;無(wú)意識(shí)障礙;發(fā)病在40~90歲之間,最常在65歲以后;而且沒(méi)有全身性或腦部疾病可以解釋記憶和認(rèn)知障礙的進(jìn)展性加重。有些測(cè)試工具,例如Hachinski缺血量表,可用來(lái)鑒別與阿爾茨海默病引起的血管性癡呆。
實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù),電解質(zhì)及生化全套測(cè)試,甲狀腺功能,葉酸與維生素B12水平,醫(yī)學(xué)教,育.網(wǎng)梅毒VDRL檢查以及尿液檢查;在某些病例中,心電圖與胸部X線攝片有助診斷。如病史提示占位性病變,或有局灶性神經(jīng)體征存在,或癡呆病史較短,應(yīng)作CT或MRI檢查以排除腫瘤,梗死,硬膜下血腫與正常腦壓腦積水。PET主要是科研性質(zhì)的檢測(cè)技術(shù),而SPECT能提供有關(guān)腦灌流型式相似的信息,在某些病例中有助于鑒別診斷。很少有必要作腰穿檢查,但如果懷疑某種慢性感染或神經(jīng)梅毒是認(rèn)知障礙的病因,則必須進(jìn)行腰穿作腦脊液檢查。
抑郁癥是老年人中最為常見(jiàn)的精神科問(wèn)題,它可以與早期階段阿爾茨海默病的表現(xiàn)非常相似,而且在20%左右的病例中兩者可以共存;因此,凡遇到表現(xiàn)為認(rèn)知障礙的病例應(yīng)考慮到抑郁癥。
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