病因不明，為先天性發(fā)育障礙。男、女發(fā)病相等?？煞譃橄忍煨图斑t發(fā)型兩種。先天型指在子宮內(nèi)起病，又可以再分為胎兒型及嬰兒型。病情嚴(yán)重，大多為死亡，或產(chǎn)后短期內(nèi)死亡。是常染色體隱性遺傳，遲發(fā)型者病情較輕，又可分為兒童型及成人型醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。大多數(shù)病人可以長(zhǎng)期存活，是常染色體顯性遺傳。15%以上的病人有家族史。