左冠狀動脈異位起源于肺動脈的病例，自然預后甚為惡劣，約65%的病人于出生后1年內死于左心衰竭，其中大多數病人在出生后2個月內死亡。Wesselhoeft報道60例病嬰中80%于出生后1年內死亡。側支循環(huán)發(fā)育豐富的病例，雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死于慢性充血性心力衰竭或發(fā)生猝死。因此一旦診斷明確，應爭取施行手術治療。

　　手術治療發(fā)展史：1955年Potts，Kittle，Paul，robbins等曾分別施行主動脈-肺動脈造瘺術、肺總動脈縛扎術和心包腔內撒粉術，但療效均見滿意。1959年Sabiston成功地施行左冠狀動脈結扎術。1966年Cooley應用大隱靜脈作主動脈-左冠狀動脈旁路移植術。1968年meyer施行左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術。1974年NecHes成功地將左冠狀動脈直接移植入升主動脈，或在升主動脈與左冠狀動脈之間聯接一段游離的左鎖骨下動脈。1974年Hamilton和TaKeuchi分別應用心包膜和肺動脈壁縫成管道貫通肺動脈腔內，兩端分別與升主動脈和左冠狀動脈開口作吻合術。

　　手術操作：

　　1.左冠狀動脈結扎術  經左胸前外第4肋間切口，在膈神經前方切開心包，即可顯示擴大的左冠狀動脈。在靠近肺動脈處解剖游離左冠狀動脈，先用無創(chuàng)傷血管鉗阻斷血流數分鐘醫(yī)學教育|網搜集整理，觀察心電圖改變情況及左冠狀動脈是否仍保持較高的壓力。如心電圖無改變，冠狀動脈壓力亦不降低，則可用絲線雙重結扎。左冠狀動脈結扎術操作簡便，但僅適用于側支循環(huán)豐富，左至右分流量較大的病例，結扎術后左至右分流及冠狀循環(huán)竊血現象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影縮小，生長發(fā)育正常，體重增加。嬰兒病例結扎術的死亡率可高達50%，2歲以上病例手術死亡率顯著降低。

　　2.左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術  施行這種手術可在體外循環(huán)下進行，但亦可不應用體外循環(huán)。不應用體外循環(huán)者經左胸前外第4肋間切口進胸，解剖游離左冠狀動脈根部和左鎖骨下動脈，在胸腔頂部結扎切斷左鎖骨下動脈及其椎動脈分支，將左鎖骨下動脈近段向下方翻轉，結扎左冠狀動脈根部后，用近段鎖骨下動脈切端與左冠狀動脈作端側吻合術。

　　在體外循環(huán)下施行手術則經前胸正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包，經右心耳切口于右心房內放置單根引血導管，升主動脈內插入給血導管。建立體外循環(huán)后，游離左冠狀動脈，將其開口連同鄰近的肺動脈壁自肺動脈切離，肺動脈切口予以縫合或用織片縫補。結扎切斷左鎖骨下動脈，將其近段向下翻轉與左冠狀動脈切端作對端吻合術，術后療效良好。部分病例經心血管造影檢查吻合口可長期保持通暢。但鎖骨下動脈長度不足者則不能施行吻合術，術后吻合口張力太大，或鎖骨下動脈扭曲均易引致吻合口不通暢，影響治療效果，因而臨床上未能得到推廣應用。

　　3.升主動脈-左冠狀動脈聯接術  通過外科手術將異位起源的左冠狀動脈聯接于升主動脈，建立正常的冠狀動脈血源，使冠狀動脈血供恢復正常的生理狀態(tài)，近年來隨著體外循環(huán)技術的發(fā)展已日益得到推廣應用。這類手術有下列數種方法，大多需在體外循環(huán)結合中等度低溫或深低溫和心臟冷停搏液等心肌保護措施下進行操作。

　　（1）異位起源左冠狀動脈移植入升主動脈術：胸骨正中切口，建立體外循環(huán)后，游離肺總動脈。在靠近肺動脈瓣上方橫向切開肺動脈前壁，顯露左冠狀動脈開口，將左冠狀動脈開口連同開口周圍一部分肺動脈壁一起切下，然后橫向切斷肺動脈，游離左冠狀動脈近段，在升主動脈根部切開一小窗口，將游離的左冠狀動脈開口及其四周肺動脈壁與升主動脈根部小切口作端側吻合術，再直接縫合肺動脈切端。這種手術設計合理，符合正常生理要求，治療效果良好；但如左冠狀動脈長度不足，移位植入升主動脈后張力過大，則需改用其他手術方法。

　?。?）用大隱靜脈行主動脈-左冠狀動脈傍路移植術：1966年Cooley，1973年ElSaid，1974年Neches，1980年Arciniegas等先后應用一段倒轉的自體或同種大隱靜脈、鎖骨下動脈或絳綸人造血管聯接于升主動脈與左冠狀動脈切端之間。供作移植術的血管一端與升主動脈作端側吻合術，另一端與左冠狀動脈作端側或對端吻合術。采用端側吻合術者則在靠近肺動脈壁處游離左冠狀動脈起始部，用縫線雙重結扎，再縱向切開左冠狀動脈總干，大隱靜脈越過肺動脈總干前方與左冠狀動脈行端側吻合術。采用對端吻合術者，則從肺動脈將左冠狀動脈開口連同其四周的肺動脈壁切下，縫合肺動脈壁切口。再游離近段左冠狀動脈與大隱靜脈作對端吻合術。對端吻合術的操作技術較之端側吻合術難度較小。施行端側吻合術可以不用體外循環(huán)。由于嬰幼兒病例的冠狀動脈和大隱靜脈均較細小，且血管壁薄弱，術后較易發(fā)生梗阻性病變或血管腔擴大等并發(fā)癥，長期通暢率及治療效果尚有待隨訪觀察。

　　（3）肺動脈內通道術：這種手術進入臨床應用僅有十多年的歷史，其優(yōu)點是無需解剖游離左冠狀動脈和對細小的冠狀動脈施行操作難度較大的切開縫合術，特別適用于左冠狀動脈開口位于肺動脈左側壁，醫(yī)學教育|網搜集整理因而長度較短的病例。

　　胸骨正中切口，切開心包，建立體外循環(huán)結合中等度低溫或深低溫。在靠近肺動脈瓣上方切開肺動脈左側壁，顯露左冠狀動脈開口部位，然后在升主動脈左壁與肺動脈緊鄰部位各切除徑約5～6mm的環(huán)狀主動脈和肺動脈壁，直接縫合主動脈壁與肺動脈壁的小窗形成人造的主-肺動脈瘺。在主-肺動脈瘺的上方另作肺動脈橫向切口，到達肺動脈左壁時，再向下切開與肺動脈壁下方橫切口相聯接，這樣在肺動脈前壁形成平行的長方形血管壁瓣片，將此瓣片縫合于肺動脈后壁，瓣片的右端和左端分別縫合于主-肺動脈瘺和左冠狀動脈開口的四周，于是血液即可從升主動脈通過主-肺動脈瘺再經肺動脈腔內由肺動脈前壁縫成的通道進入左冠狀動脈。肺動脈前壁遺留的缺損區(qū)則用心包片或絳綸織片覆蓋縫補，肺動脈腔內血流通道亦可用心包片（Hamilton，1979）或游離的一段自體鎖骨下動脈（arciniegas，1980）替代肺動脈前壁。影響手術死亡率的主要因素是病情輕重程度和手術時病人的年齡。術前心功能在Ⅲ級以下者，手術死亡率低于20%，術前心功能Ⅳ級或病情危重需緊急手術者則手術死亡率高達70%。arciniegas報道一組19例病人，手術時年齡在1歲以內的12例中，2例死亡；而1～2歲的7例無一死亡。由于左冠狀動脈異位起源于肺動脈的病例不多見，開展外科治療為期尚短，遠期隨訪觀察的病例數不多。Kirklin和Barratt-Boyes對此術后生存的19例病人，隨訪時間最長的19年，僅1例死亡，17例術后心功能為I級，另1例為Ⅱ級。左室顯著縮小，心肌缺血的癥狀和征象明顯減輕。由于心肌缺血引致中等度二尖瓣關閉不全者，大多數病例術后仍可聽到心尖區(qū)收縮期雜音。

　　右冠狀動脈異位起源于肺動脈右冠狀動脈異位起源于肺動脈較之左冠狀動脈遠為少見，到1979年僅報道17例（LeBerg等），大多數病例不呈現臨床癥狀，在尸體解剖時才明確診斷。由于右心室壁薄，張力低，兩側冠狀動脈之間又可形成側支循環(huán)，因此右冠狀動脈分布區(qū)域的心肌氧供仍能維持，嬰兒期不呈現臨床癥狀，生長發(fā)育亦無異常，進入成年期后，少數病人可出現心力衰竭或猝死。升主動脈和肺動脈造影檢查，可顯示異位起源的右冠狀動脈，從而明確診斷。

　　治療方法是在體外循環(huán)下施行手術，將右冠狀動脈開口連同其周圍的部分肺動脈壁從肺動脈切下后移位植入升主動脈根部前壁。由于右冠狀動脈較長，且起源于肺動脈前壁靠近升主動脈醫(yī)學教育|網搜集整理，移植術操作比較簡易。