先天性肥厚性幽門(mén)狹窄（Congenital HypertrophicPyloric Stenosis，CHPS） 是新生兒常見(jiàn)的消化道畸形，發(fā)病率在國(guó)外較高，達(dá)1.5‰～ 4.0‰，國(guó)內(nèi)稍低，為0.3‰～1.0‰，均為足月嬰幼兒，頭胎多見(jiàn)，男性占80%，男女發(fā)病率比例約為4～8∶1.CHPS 是由于新生兒幽門(mén)肌層（ 尤其是環(huán)形?。┻^(guò)度增生、肥厚導(dǎo)致幽門(mén)管狹窄的上消化道梗阻性疾病，癥狀多于出生2 周后出現(xiàn)，臨床主要表現(xiàn)為嘔吐、胃蠕動(dòng)波、右上腹包塊三大癥狀。如不早期診斷及治療，后期患兒常因嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良而衰竭死亡，故早期診斷、及時(shí)治療對(duì)患者有積極意義。

　　1 CHPS 的診斷

　　1.1 CHPS 的臨床表現(xiàn)

　　CHPS 的主要臨床表現(xiàn)：

　?。?） 嘔吐：可出現(xiàn)噴射性嘔吐，嘔吐物通常為乳汁，粘液，常呈凝乳塊，不含膽汁；（2） 腹部包塊：空腹時(shí)，中上腹可及橄欖樣質(zhì)硬腫物；（3） 蠕動(dòng)波：上腹部可見(jiàn)左向右滾動(dòng)的蠕動(dòng)波，在診斷CHPS 的過(guò)程中，臨床檢查是必需的，通常典型的臨床表現(xiàn)加之右上腹包塊即可診斷，但由于受到多種因素影響，如：肥胖、哭吵、醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)手法等，部分病例未能觸及橄欖樣包塊，Macdessi J及Shinichi Ito的觀察顯示，有49% 及86.5% 的嬰兒可以成功觸及橄欖樣包塊，因此必須結(jié)合輔助檢查才能進(jìn)一步明確診斷。

　　1.2 CHPS 的影像學(xué)檢查

　　既往CHPS 的診斷主要依靠X 線鋇餐造影檢查，典型的影像表現(xiàn)包括：（1） 胃蠕動(dòng)增強(qiáng)，鋇劑通過(guò)幽門(mén)管時(shí)間延長(zhǎng)，梗阻嚴(yán)重時(shí)，2～3 小時(shí)之后鋇劑仍然潴留在胃內(nèi)；（2） 鳥(niǎo)嘴征：鋇劑難以通過(guò)幽門(mén)管，而在幽門(mén)前區(qū)形成尖端指向十二指腸的鳥(niǎo)嘴樣突出；（3） 線樣征及雙軌征：鋇劑充盈細(xì)長(zhǎng)而狹窄的幽門(mén)管時(shí)，由于小彎側(cè)幽門(mén)肌特別肥厚，細(xì)長(zhǎng)的幽門(mén)管常呈凹面向上的弧形彎曲，呈單一細(xì)條樣，即線樣征，偶而由于粘膜皺襞所致，可見(jiàn)兩條平行線影，中間可見(jiàn)一條透亮帶，即雙軌征；（4） 幽門(mén)小突征：系持續(xù)的蠕動(dòng)波不能通過(guò)幽門(mén)管，在胃小彎側(cè)形成尖刺狀的突出，持續(xù)數(shù)秒鐘以上；（5）肩樣征：肥厚的幽門(mén)肌壓迫胃竇呈環(huán)形壓跡，形如肩狀，可出現(xiàn)在幽門(mén)管開(kāi)口處大小彎側(cè)或小彎側(cè)；（6） 蕈傘征：系肥厚的幽門(mén)環(huán)肌于十二指腸球部基底形成的弧形壓跡。X 線鋇餐造影只能提供間接征象，不能直觀觀察到幽門(mén)肌層病變?nèi)玻绕鋵?duì)幽門(mén)前瓣膜及梗阻嚴(yán)重引起頻繁嘔吐的患兒常不能獲得滿意的影像效果。另外由于胃排空延遲，服用鋇劑4 ～ 6 小時(shí)后胃中仍有大量鋇劑潴留，只有少量鋇劑進(jìn)入小腸，故診斷后還應(yīng)及時(shí)吸出鋇劑并用溫鹽水沖洗，以免加重病情或因嘔吐時(shí)誤吸入呼吸道引起吸入性肺炎。文獻(xiàn)報(bào)道，X 線鋇餐造影診斷CHPS 的靈敏度接近95%，但誤診的比率亦高達(dá)11%.

　　1.3 超聲檢查

　　X 線為創(chuàng)傷性檢查，新生兒不合作，易引起吸入性肺炎，故不易被患兒家長(zhǎng)接受。超聲檢查，尤其是使用高頻探頭，由于可清晰地顯示幽門(mén)管長(zhǎng)度、幽門(mén)肌厚度，還可了解胃的蠕動(dòng)和排空情況，診斷符合率高，故目前較多采用該方法進(jìn)行診斷和隨訪。Shinichi Ito報(bào)道，B 超診斷CHPS的準(zhǔn)確度達(dá)94%，明顯高于X 線鋇餐造影。Marta Hernanz-Schulman也指出B 超檢查操作不僅簡(jiǎn)便快捷，無(wú)創(chuàng)傷，而且診斷的準(zhǔn)確度接近100%，故推薦作為CHPS 確診的首選方法。目前尚無(wú)B 超診斷CHPS的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，在不同的研究機(jī)構(gòu)有不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1988 年Blumhagen等認(rèn)為幽門(mén)肥厚狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)為幽門(mén)管長(zhǎng)度≥20 mm，肌層厚度≥ 4 mm，橫斷面直徑≥15 mm.李建國(guó)提出幽門(mén)環(huán)肌厚度4～8 mm，幽門(mén)長(zhǎng)度20 ～25 mm 可作為先天性肥厚性幽門(mén)狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其后Kitamura和Davies等提出了幽門(mén)狹窄指數(shù)及幽門(mén)肌層指數(shù)，而Shinichi Ito等則提出了B 超評(píng)分系統(tǒng)，運(yùn)用半效數(shù)量分析法制訂了診斷標(biāo)準(zhǔn)，它是基于對(duì)幽門(mén)直徑、肌層厚度以及幽門(mén)管長(zhǎng)度測(cè)量的數(shù)值，通過(guò)三方面數(shù)據(jù)的綜合分析提高了CHPS 診斷的正確性，彌補(bǔ)了所謂單個(gè)方面因素的不足，且這三方面又是相互獨(dú)立的，分值≤ 2 屬正常，分值≥ 4 則CHPS 診斷成立，分值=3需作X 線鋇餐造影進(jìn)一步確診。

　　1.4 內(nèi)鏡檢查

　　不少學(xué)者推薦內(nèi)鏡檢查可以早期發(fā)現(xiàn)CHPS，且診斷的敏感性及特異性高，但鑒于內(nèi)鏡是一項(xiàng)侵入性檢查，同時(shí)費(fèi)用較貴，限制了其在臨床中的使用。由于超聲和鋇餐能正確診斷絕大多數(shù)CHPS 病例，故胃鏡檢查不作為常規(guī)方法，但可以作為輔助手段用于進(jìn)一步診斷和鑒別診斷。

　　2 CHPS 的治療

　　2.1 保守治療

　　CHPS 的病因尚未明確，其中乙酰膽堿及毒蕈堿受體功能受損可能在CHPS 的發(fā)病中起了重要的作用，阿托品是膽堿能受體阻斷劑，有較強(qiáng)的抗毒蕈堿作用，通過(guò)松弛平滑肌減少胃腸道的蠕動(dòng)性收縮，從而改善癥狀，1962 年Jacoby 首先提出口服阿托品在治療CHPS 的嬰兒中取得接近50% 的成功率，平均住院時(shí)間約12 天。由于口服阿托品有很多缺點(diǎn)，1996 年Nagita等又提出了靜脈應(yīng)用阿托品的治療方法，治愈率接近80% ～ 90%，隨著開(kāi)腹或腹腔鏡幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)手術(shù)的推廣及其良好的治療效果，藥物治療逐漸被淘汰。但近年來(lái)一些非北美地區(qū)的學(xué)者提倡重新評(píng)估藥物治療，包括靜脈注射及口服阿托品，其中日本的不少研究也證實(shí)了靜脈注射阿托品治療CHPS 的有效率介于86% ～ 96%，另外也有學(xué)者認(rèn)為東莨菪堿可能會(huì)更有效，因?yàn)閺?a href="http://m.cddzsc.cn/yaolixue/" target="_blank" title="藥理學(xué)" class="hotLink" >藥理學(xué)的角度來(lái)看，東莨菪堿對(duì)內(nèi)臟的解痙作用相當(dāng)于阿托品的2～3 倍。P. E.Meissner的研究顯示，42 例確診CHPS 的嬰兒靜脈注射阿托品7 天，有效率為75.8%，而予幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)的成功率則超過(guò)95%.Kawahara對(duì)19 例確診CHPS 的患兒采用先給予靜脈注射阿托品7天，然后口服阿托品44天的序貫治療，并通過(guò)超聲測(cè)量幽門(mén)直徑、肌層厚度以及幽門(mén)管長(zhǎng)度評(píng)價(jià)治療效果，隨診時(shí)間1 年，結(jié)果提示藥物治療的有效率為89%，平均住院時(shí)間13 天，而對(duì)照組40 例確診CHPS 的患兒給予幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)，手術(shù)治療的成功率接近100%，平均住院時(shí)間只需要5 天，因此，作者認(rèn)為，藥物治療尚不能完全代替手術(shù)治療CHPS，特別是在北美地區(qū)，然而，它可以作為有手術(shù)禁忌癥患兒的選擇方法之一。

　　2.2 內(nèi)鏡治療

　　內(nèi)鏡治療包括胃鏡下氣囊擴(kuò)張術(shù)及胃鏡下幽門(mén)環(huán)形肌切開(kāi)術(shù)，1990 年，有學(xué)者觀察經(jīng)口插入氣囊來(lái)擴(kuò)張狹窄，雖在外科術(shù)中直視下進(jìn)行，但6 例CHPS 均失敗而改為外科幽門(mén)肌切開(kāi)術(shù)。1996 年日本學(xué)者報(bào)道胃鏡下氣囊擴(kuò)張治療1例CHPS，但在2 次擴(kuò)張后才達(dá)到治療效果。也有學(xué)者嘗試在內(nèi)鏡下幽門(mén)括約肌內(nèi)注射肉毒桿菌毒素治療CHPS，但不成功。其后國(guó)外未再有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，國(guó)內(nèi)目前尚未有關(guān)于球囊擴(kuò)張治療CHPS 的報(bào)道。故從現(xiàn)有文獻(xiàn)來(lái)看，內(nèi)鏡下氣囊擴(kuò)張或肉毒桿菌毒素注射對(duì)CHPS 治療效果欠佳。

　　2005 年，Ibarguen-Secchia 報(bào)道了電子胃鏡下幽門(mén)環(huán)形肌切開(kāi)術(shù)治療10 例CHPS，患兒年齡3 ～7 周，術(shù)后追蹤6 ～24 月，情況良好，所使用的胃鏡直徑8.4 mm，不能通過(guò)幽門(mén)，按照幽門(mén)到十二指腸球部方向用針刀切開(kāi)環(huán)肌，故非直視下觀察切口，后3 例他們用乳頭肌切開(kāi)刀進(jìn)行，通過(guò)注射造影劑來(lái)幫助確定切開(kāi)刀的位置，切開(kāi)后內(nèi)鏡能進(jìn)入球部，胃鏡治療后1～2 小時(shí)可以喂食，停止嘔吐時(shí)間不超過(guò)24 小時(shí)，而外科手術(shù)無(wú)論是開(kāi)腹手術(shù)還是腹腔鏡手術(shù)，CHPS 患兒術(shù)后嘔吐癥狀都不會(huì)馬上消失，術(shù)后嘔吐停止時(shí)間為1～ 6 天。我院黎慶寧等2006 年至2007 年期間采用Fujinon EG-450N5 超細(xì)電子胃鏡（ 直徑5.9 mm） 完成幽門(mén)環(huán)形肌切開(kāi)術(shù)9 例，切開(kāi)前超細(xì)胃鏡均能通過(guò)幽門(mén)狹窄部位進(jìn)入十二指腸，直接觀察切開(kāi)刀的位置和切開(kāi)情況，一邊退鏡一邊電切，療效理想，除1 例患兒經(jīng)過(guò)2 次胃鏡下治療外，其他患兒術(shù)后1 天至10 天內(nèi)嘔吐停止，體重逐漸上升，避免了外科手術(shù)，超細(xì)胃鏡有利于觀察病變范圍，而且鏡身軟，調(diào)節(jié)鏡頭角度時(shí)不易損傷胃壁，避免了撕裂、穿孔等并發(fā)癥。由此可見(jiàn)，胃鏡下幽門(mén)環(huán)形肌切開(kāi)術(shù)治療CHPS 患兒，近期有效率高，操作相對(duì)簡(jiǎn)單，并發(fā)癥輕微，費(fèi)用低，避免了外科手術(shù)，患兒家長(zhǎng)易于接受，但此種治療手段的安全性、遠(yuǎn)期療效有待擴(kuò)大樣本量和進(jìn)一步隨訪來(lái)證實(shí)。

　　2.3 外科手術(shù)

　　目前實(shí)施的開(kāi)腹幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)（Fredet-Ramstedt 手術(shù)） 為治療CHPS 最有效的方法，其并發(fā)癥少，操作簡(jiǎn)單。P. E. Meissner[13] 及Kawahara 的研究表明其有效率為95% 以上，死亡率小于0.4%，長(zhǎng)期的后遺癥也很少見(jiàn)。術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥包括嘔吐、十二指腸黏膜損傷、切口裂開(kāi)及感染、切口疝等，尤以嘔吐及十二指腸穿孔最常見(jiàn)，前者的發(fā)生率可達(dá)3% ～ 8%，后者為3.3% ～14.8%.近年隨著腹腔鏡技術(shù)的提高及設(shè)備的改進(jìn)，應(yīng)用腹腔鏡技術(shù)治療先天性肥厚性幽門(mén)狹窄逐漸開(kāi)展起來(lái)。自1991年Alain 等報(bào)道了腹腔鏡幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)治療先天性肥厚性幽門(mén)狹窄后不斷有這方面的報(bào)道。前期文獻(xiàn)報(bào)道顯示，與開(kāi)腹手術(shù)比較，腹腔鏡手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)、并發(fā)癥較高，這可能與腹腔鏡手術(shù)開(kāi)展初期，手術(shù)經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)；后期研究顯示腹腔鏡幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)的臨床療效優(yōu)于開(kāi)腹手術(shù)。近年國(guó)內(nèi)、外多位學(xué)者對(duì)此進(jìn)行了對(duì)照研究，結(jié)論支持腹腔鏡手術(shù)，證實(shí)其具有切口小、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥小、粘連小、疼痛輕、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。而近期一項(xiàng)有關(guān)腹腔鏡幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)和開(kāi)腹手術(shù)比較的前瞻性隨機(jī)研究以及有關(guān)兩種手術(shù)方式比較的Meta 分析報(bào)道，顯示兩種手術(shù)方式有著相近的治療效果和相近的手術(shù)并發(fā)癥。由此可見(jiàn)，開(kāi)腹的幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)是較為成熟的手術(shù)，且手術(shù)步驟和對(duì)機(jī)體的干擾均較少，因此腹腔鏡手術(shù)的微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)在此項(xiàng)手術(shù)中未見(jiàn)明顯顯現(xiàn)，但腹腔鏡幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)對(duì)于治療先天性肥厚性幽門(mén)狹窄的臨床效果仍然優(yōu)良，外科醫(yī)生可依據(jù)本單位條件及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)選擇腹腔鏡幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)或開(kāi)腹的幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)。

　　3 結(jié)語(yǔ)

　　綜上所述，超聲檢查不僅簡(jiǎn)便快捷，無(wú)創(chuàng)傷，而且診斷符合率高，故推薦作為診斷CHPS 的首選方法，必要時(shí)再結(jié)合X 線鋇餐造影及胃鏡檢查協(xié)助進(jìn)一步診斷及鑒別診斷；目前治療CHPS 最有效的方法是開(kāi)腹或腹腔鏡幽門(mén)環(huán)肌切開(kāi)術(shù)，而胃鏡下幽門(mén)環(huán)形肌切開(kāi)術(shù)作為一種新的治療方法也有良好的近期療效，但其安全性、遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步證實(shí)。