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原發(fā)性血小板增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查

2009-03-05 11:56 來(lái)源:
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  血小板計(jì)數(shù)超過(guò)600×109/L,多數(shù)患者超過(guò)1000×109/L,曾有病例達(dá)到14000×109/L.血小板常有形態(tài)異常:巨大血小板、形態(tài)奇特的血小板、染色淡藍(lán)的血小板,以及顆粒減少的血小板均可見(jiàn)到。血小板平均容量增加。巨核細(xì)胞碎片也可出現(xiàn)在血涂片中。紅細(xì)胞通常正常,慢性失血病例可呈小細(xì)胞低色素性貧血。存在脾萎縮時(shí),可出現(xiàn)豪-周小體、靶形紅細(xì)胞和畸形紅細(xì)胞。可有輕度貧血,血紅蛋白很少低于100g/L.有些患者血紅蛋白可以升高,但紅細(xì)胞容量正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增高,通常在15~40×109/L.偶可見(jiàn)中性中幼粒細(xì)胞和晚幼粒細(xì)胞。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分一般正常,偶有降低或增加。

  骨髓增生活躍或明顯活躍,巨核細(xì)胞系明顯增多,原始和幼稚巨核細(xì)胞均增加,以后者為著。巨核細(xì)胞可成叢出現(xiàn),血小板常大量聚集成堆。大多數(shù)患者無(wú)細(xì)胞遺傳學(xué)的異常,有些病例出現(xiàn)異常染色體。若出現(xiàn)Ph染色體或bcr/abl融合基因則為慢性粒細(xì)胞白血病,這些已報(bào)道的病例雖然不具有慢性粒細(xì)胞白血病白細(xì)胞顯著增多和其他特點(diǎn),但病程的發(fā)展更傾向于慢性粒細(xì)胞白血病,大多數(shù)病例死于加速期或急性變。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  本病血小板壽命一般正常,有時(shí)輕度縮短。血小板功能可能降低,尤其腎上腺素誘導(dǎo)的血小板聚集更明顯。也可以出現(xiàn)血小板聚集功能增強(qiáng)而發(fā)生自發(fā)性聚集。出血時(shí)間可以正?;蜉p度延長(zhǎng)。凝血檢查常正常。有些病例血漿von Willebrand因子水平降低或亞單位結(jié)構(gòu)異常。其他血小板缺陷有致密體數(shù)減少和其內(nèi)容物ADP、ATP和5-羥色胺的降低(獲得性貯存池?。?alpha;-腎上腺素能受體降低、膜凝血活性受損,環(huán)氧化酶活性降低、膜糖蛋白異常、Fc受體增強(qiáng)、前列腺素D2受體降低等均有報(bào)道。但這些缺陷并沒(méi)有被證明與止血并發(fā)癥間的聯(lián)系。

  血尿酸和維生素B12常增高。部分患者出現(xiàn)假高鉀血癥與大量血小板破壞釋放鉀有關(guān)。

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