
X連鎖淋巴組織增生疾病(XLP)是一種罕見的遺傳免疫缺陷疾病。該疾病是由于信號轉導淋巴細胞活化分子相關蛋白(SAP)基因突變引起,隨后會引起普通病毒感染?;加蠿LP的男孩體內經常會形成活性免疫細胞的異常致命堆積,也就是細胞毒素性T淋巴細胞。
Michael Lenardo和同事已經發(fā)現(xiàn)XLP患者體內的T細胞對細胞死亡醫(yī)學教|育網搜集整理有抑制作用,這是由細胞表面蛋白復合物,即T細胞受體(TCR),的重復刺激造成。
這項研究結果發(fā)布在《Journal of Clinical Investigation》上。
重復的TCR刺激通常迫使T細胞在免疫應答過程中擴增,作者表示,這使得T細胞易受影響,尤其是在感染的時候無拘無束地擴增。