
巨球蛋白血癥是以分泌IgM的漿細胞惡性增殖為病理基礎的疾病,多見于老年男性。
1.病因不明:可能與遺傳因素和慢性抗原刺激及自身免疫等因素有關(guān)。
2.臨床特征:①淋巴結(jié)-肝-脾腫大為其特征;②老年發(fā)??;③有不明原因貧血及出血傾向;④有中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;⑤有雷諾現(xiàn)象;⑥有視力障礙。
3.免疫學特征:①血清中有單克隆IgM含量↑,一般>10g/L,為其特點;②紅細胞正色素性貧血、白細胞和血小板減少;③骨髓中有淋巴細胞樣漿細胞浸潤;④血清相對粘度↑;⑤本周蛋白尿(10%~30%患者可有,常為κ)醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理。
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