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多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發(fā)病率約為0.6~10%,遠(yuǎn)較其它地區(qū)為高。
病因病因不明。支持免疫機(jī)能障礙的根據(jù)是四周血中T抑制淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少。認(rèn)為與病毒感染有關(guān)的理由是多發(fā)性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似,但至今尚未找到病毒感染的直接證據(jù),發(fā)病機(jī)理未確定,一般認(rèn)為可能的機(jī)理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變,另外有的病毒具有與中樞神經(jīng)髓鞘十分近似的抗原,這兩者都可導(dǎo)致免疫識別錯誤而誘發(fā)自身免疫機(jī)制。
癥狀部分患者有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。病程長短不一,多數(shù)患者緩慢起病,緩解和復(fù)發(fā)為本病的重要特征,另一部分患者癥狀呈持續(xù)性加重或階梯樣加重而無明顯緩解過程。按病變部位一般分為以下四型。
一、脊髓型:主要損及側(cè)束和后束?;颊叱O仍V背痛,繼之下肢中樞性癱瘓,損害水平以下的深、淺感覺障礙,尿潴留和陽萎等。在頸髓后束損害時(shí),患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛,是為Lhermitt征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側(cè)或雙側(cè)軀干及肢體擴(kuò)散的強(qiáng)直性痙攣和疼痛發(fā)作,稱為強(qiáng)直性疼痛性痙攣發(fā)作。
二、視神經(jīng)脊髓型:又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。以前曾認(rèn)為是一種獨(dú)立的疾病,近來因其病理改變與多發(fā)性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀,亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀,兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時(shí)損害者亦可見及。起病可急可緩,視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運(yùn)動時(shí)疼痛,視力減退或全盲,視神經(jīng)乳頭正?;蛏n白,常為雙眼損害。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。
三、腦干小腦型:表現(xiàn)為眩暈、復(fù)視、眼球震顫、構(gòu)音不清、中樞性或四周性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運(yùn)動性共濟(jì)失調(diào)和肢體震顫、舞動等。
四、大腦型:較少見。主要表現(xiàn)為偏癱、雙側(cè)偏癱、失語、癲癇發(fā)作、皮質(zhì)盲,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理精神障礙常見的有情緒不穩(wěn)定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。
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