中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(ADH或稱VP,人的VP第8位氨基酸是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠(yuǎn)端和集合管管壁水通透性明顯降低,尿液回吸收和濃縮障礙,臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。
1.激素替代治療
?。?)去氨加壓素(DDAVP,minirin,彌凝):人工合成的加壓素類似物,其血管加壓作用只有天然AVP的1/400,副作用小,是目前最理想的控制中樞性尿崩癥狀、減少尿量的藥物。作用時(shí)間8~12小時(shí)。有口服片劑、鼻噴霧劑、滴鼻劑及注射劑。常用是口服片劑0.05~0.1mg每日2~3次,能有效控制多尿癥狀,最大劑量可每天1.2mg。鼻噴霧劑每噴10μg。過量會(huì)水中毒、限制水入量后消除也快。
?。?)長(zhǎng)效尿崩停:為油劑鞣酸加壓素。每瓶5ml含100mg。劑量大時(shí)作用時(shí)間延長(zhǎng),初次使用從0.1ml開始,一般掌握在注射一次能控制多尿癥狀4天左右為宜(大多為0.3m1)。用前必須充分搖勻,深部肌注。
(3)垂體后葉素水劑:作用時(shí)間僅3~6小時(shí),主要用于手術(shù)期患者、意識(shí)喪失患者等需要抗利尿劑治療時(shí)臨時(shí)使用,必須注意出人液量,“量出為入”,以免水中毒。鼻用粉劑是對(duì)鼻黏膜血管有收縮作用的賴氨酸加壓索、長(zhǎng)期使用會(huì)引起鼻黏膜萎縮。
2.非激素類抗利尿藥:物除雙氫克尿塞外,其他藥物對(duì)部分性中樞性尿崩癥有效而完全性尿崩癥效果不好,因這些藥物是通過加強(qiáng)AVP作用或刺激AVP分泌起作用的。
?。?)氫氯噻嗪(雙氫克尿塞):對(duì)各種尿崩癥都有一定作用,它是通過尿中排鈉增多使鈉耗竭,降低腎小球?yàn)V過率、近端腎小管回吸收增加,使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。單獨(dú)使用75~150mg/d、分三次服。與其他口服抗利尿藥物醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理聯(lián)合使用時(shí)劑量減少。能減少尿量1/3~1/2。長(zhǎng)期使用引起低血鉀并作用減弱、需同時(shí)補(bǔ)鉀。
(2)氯磺丙脲:每日一次口服200~500mg,劑量大時(shí)有足夠抗利尿作用,但可引起嚴(yán)重低血糖,也可發(fā)生水中毒,尤其在老年人、腎功能不良者。故一般先試小劑量、并安排好飲食,現(xiàn)已很少使用。
?。?)卡馬西平:通過刺激AVP釋放產(chǎn)生抗利尿作用,成人每日0.6 g、分三次服。注意肝損害、血象。
3.病因治療
抗利尿藥物僅僅是控制尿崩的癥狀,減少尿量和飲水量、改善生活質(zhì)量。必須注意顱內(nèi)是否有占位病變,對(duì)顱內(nèi)占位病變應(yīng)及時(shí)處理(手術(shù)或放療),以保護(hù)視功能、挽救生命,但不能改善尿崩癥狀。