（一）發(fā)病原因

　　神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統(tǒng)的間質細胞（即膠質細胞）形成，稱為膠質瘤；另一類由神經系統(tǒng)的實質細胞（即神經元）形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態(tài)學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。

　　（二）發(fā)病機制

　　下丘腦錯構瘤表現為灰結節(jié)處異位的“腦組織”，病理切片可見錯構瘤由分化良好、形態(tài)各異而分布不規(guī)則的各種神經元構成，星形細胞及神經節(jié)細胞散在分布于纖維基質間，其中纖維結締組織和血管結構并不明顯。電鏡顯示在神經元核周有大小不同的類圓形的小體，突起內含無數小泡及微管，可見突觸結構，偶見有髓鞘軸突，其末端有大量高密度的分泌顆粒，有人用免疫組化的方法證實內含有GnRH分泌顆粒，說明下丘腦錯構瘤具有一定的神經內分泌功能。神經元密集和突觸的眾多，提示此部位的神經元功能極為活躍，與周圍邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系較廣泛，可能與間腦癲癇有關。