術(shù)前處理：診斷明確即用前列腺素E10.01μg/（kg/min）持續(xù)靜脈滴注，控制吸氧濃度為21%左右，目的是促使動脈導(dǎo)管續(xù)繼開放，使用呼吸機避免過度通氣，保持動脈血的二氧化碳分壓在4.0～5.33kPa（30～40mmHg）以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經(jīng)動脈導(dǎo)管入降主動脈的血流量。保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標，要求血氧飽和度達到80～85%.

　　手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。

　　第一期手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫或深低溫停循環(huán)下進行，可經(jīng)肺總動脈或動脈導(dǎo)管和右房插管建立體外循環(huán)。手術(shù)的基本原則如下：①切除大部分房間隔，使形如大型房間隔缺損或類似單心房，消除左、右房壓差，使左房血流通暢地進入右房充分混合，提高血氧飽和度。②主動脈弓成形和解除主動脈縮窄病變：從右無名動脈起始處至降主動脈上部沿主動脈弓下緣縱行切開，并在平乏氏竇水平橫斷肺總動脈，縫合肺動脈的遠端切口，近端應(yīng)用人工織物（Gortex或PTFE）補片與主動脈弓切口上、下緣吻合，使右室血流能通暢地進入主動脈和冠狀動脈。醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng) 搜集整理但人工織物吻合易滲血或折疊影響血流通暢。故JoNas等將肺動脈切口下移到肺動脈瓣上水平，并在肺動脈分叉處橫斷，將獲得的肺動脈壁裁剪后替代人工織物，進行主動脈弓擴大重建，并與右室流出道連接。Lau報告在肺總動脈后壁縱行切開，重建4mm的肺總動脈，并將肺動脈與主動脈弓作吻合。③結(jié)扎動脈導(dǎo)管，重建合適的體-肺分流途徑，早年較多施行鎖骨下動脈與右肺動脈吻合（Blalock-Taussimg手術(shù)），近年推崇中央性分流，即在主動脈與肺動脈之間作3～4mm的分流。

　　術(shù)后處理：早期若出現(xiàn)肺血過多，可通過增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量。給予吸入21%的氧氣，保持二氧化碳分壓高于4.0～5.33kPa（30～40mmHg）。治療代謝性酸中毒，增加輔助通氣時的呼氣末正壓通氣。若發(fā)現(xiàn)為重建的肺總動脈口徑過大所致的肺血過多，則可施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。若出現(xiàn)肺血過少，則給予純氧過度通氣，降低二氧化碳分壓要求在4.0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管舒張，阻力下降，腎上腺素藥物能增加體循環(huán)阻力，從而增加肺循環(huán)分流比率，使肺血增加。但若體循環(huán)阻力小于8.67kPa（65mmHg），而二氧化碳分壓小于2.67～3.33kPa（20～25mmHg），則為吻合口過小，保守治療預(yù)后較差。

　　術(shù)后半年常規(guī)復(fù)查并進行心導(dǎo)管檢查，若發(fā)現(xiàn)房間隔缺損過小或主動脈口狹窄，可再施行球囊導(dǎo)管擴張術(shù)。

　　生理糾治術(shù)：第一概手術(shù)后12～18月可施行生理性糾治術(shù)。手術(shù)方法：①切除房間隔，行心房內(nèi)補片將左房血經(jīng)三尖瓣口引入右心室，修補房間隔缺損。②結(jié)扎或縫合主、肺動脈分流部位，保留右室流出道或近端肺動脈與主動脈弓的吻合口，使右室繼續(xù)向體循環(huán)供血。醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng) 搜集整理③右房心耳部與右肺動脈吻合，前壁可用心包片補片擴大或用帶瓣外管道連接即改良的Fontan術(shù)。肺動脈壓力高低決定手術(shù)的成敗關(guān)鍵。

　　經(jīng)生理糾治約1/5病例可獲得較滿意療效，但右室長期承受體循環(huán)壓力，其遠期效果尚待隨訪。

　　心臟移植是一種有效的根治手術(shù)。