（一）發(fā)病原因

　　SS型患者90%～100%有血紅蛋白S，鐮狀細(xì)胞使其微循環(huán)內(nèi)血流變慢而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

　　（二）發(fā)病機(jī)制

　　正常紅細(xì)胞血紅蛋白為A，呈兩面凹的圓盤，柔軟有彈性，可變形，容易通過毛細(xì)血管。鐮狀細(xì)胞血紅蛋白為S或C，呈新月形像鐮刀，特別是在低氧狀態(tài)下更易鐮變。這種鐮變紅細(xì)胞比正常紅細(xì)胞硬，不易變形，故易堵塞視網(wǎng)膜小動脈，特別是周邊部小動脈，造成視網(wǎng)膜缺血。因組織缺氧更易促使紅細(xì)胞鐮變，因而造成惡性循環(huán)。由于血管堵塞造成出血，這種出血在修復(fù)過程中刺激視網(wǎng)膜色素上皮肥大、增殖和移行，與含鐵血黃素及巨噬細(xì)胞混雜在一起形成黑旭日飾針斑。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理視網(wǎng)膜閃光點狀沉著物可能為含鐵血黃素在吸收過程中分離成的小碎片構(gòu)成。血管樣條紋可能因溶血性貧血致慢性鐵質(zhì)沉著在Bruch膜上致膜破裂形成。