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大皰性類(lèi)天皰瘡的癥狀

  多見(jiàn)于老年人,大多在50歲以后發(fā)病。典型損害為皰壁較厚、緊張、呈半球形的大皰,直徑約1~2cm,內(nèi)含漿液,少數(shù)可呈血性。棘刺松解征陰性。水皰多在紅斑或正常皮膚的基礎(chǔ)上發(fā)生。皰不易破裂,糜爛面上常附血痂,較易愈合,有的患者初起時(shí)皮疹為浮腫性的紅斑,或風(fēng)團(tuán)樣損害,數(shù)日后才在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰。皮疹好發(fā)于軀干、四肢屈側(cè)、腋窩及腹股溝。約25%患者在口腔粘膜出現(xiàn)水疤或糜爛。病程大多進(jìn)展較慢,水皰不斷愈合及新生?;颊咦杂X(jué)程度不等的瘙癢,全身健康狀況一般良好。但若不及時(shí)治療,皮疹將逐漸增多,泛發(fā)全身,大量體液通過(guò)體表丟失,機(jī)體日益衰弱,可因繼發(fā)感染等而導(dǎo)致死亡。

  水皰發(fā)生于表皮下,為單房性,皰頂多為正常表皮,皰腔內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞。真皮淺層血管擴(kuò)張,血管周?chē)辛馨图?xì)胞及數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

  1.臨床表現(xiàn)老年人,皮膚上出現(xiàn)多數(shù)張力性大皰應(yīng)首先考慮本病。

  2.取新出水皰作組織病理檢查示表皮下皰,皰內(nèi)及皰下有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

  3.直接免疫熒光檢查顯示皮損基底膜帶有線狀I(lǐng)gG和(或)C3沉積。取有活動(dòng)性損害患者的血清作間接免疫熒光檢查,醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理可顯示存在有抗基底膜帶抗體。

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