大皰性類天皰瘡是侵犯基底膜帶的一種自身免疫性疾病，基底膜帶是免疫球蛋白及補(bǔ)體沉著的部位；也是循環(huán)自身抗體（抗基底膜抗體）發(fā)生反應(yīng)的部位。由于嗜酸性粒細(xì)胞在病損的早期即已出現(xiàn)，因此，認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞在基底膜區(qū)的損傷、局部水皰形成，在上皮-結(jié)締組織界面分離中起重要作用。

　　早期的研究發(fā)現(xiàn)，大皰性類天皰瘡可能與HLA-DR5相關(guān)；但新近的分子流行病學(xué)研究提示醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理，尚無證據(jù)充分證明大皰性類天皰瘡與任何HLA位點相關(guān)。但免疫印跡及免疫沉淀技術(shù)已證實大皰性類天皰瘡抗原（BPAg）的兩個成分：主要抗原230～240kD BPAg（BPAg1），80%～90%的患者血清中存在有循環(huán)抗BPAgl抗體；次要抗原l60～180kD BPAg2，50%的大皰性類天皰瘡患者血清中有抗BPAg2的抗體；有關(guān)這兩個抗原成分均已分子克隆并已明確其染色體定位。免疫電鏡和分子克隆的技術(shù)證實，兩個抗原成分均是跨膜蛋白質(zhì)，由鱗狀上皮的基底細(xì)胞分泌，已分化的角朊細(xì)胞則不合成這兩種抗原成分。功能研究證實，這兩個抗原成分作為表皮基底膜帶的獨立成分，中介上皮與其下方的結(jié)締組織的聯(lián)系，同時又是自身免疫性疾病的靶抗原，在大皰性類天皰瘡的發(fā)病中起關(guān)鍵作用。對細(xì)胞因子的研究發(fā)現(xiàn)，γ-干擾素可以在蛋白質(zhì)及mRNA水平對230kD的類天皰瘡抗原進(jìn)行轉(zhuǎn)錄前調(diào)控，而這種調(diào)控對γ-干擾素有時間及劑量依賴性。IL-1β、IL-5、IL-6的血液濃度、皰液濃度與病情嚴(yán)重性具有相關(guān)性，可作為監(jiān)控疾病的參考指標(biāo)。

　　抗基底膜帶自身抗體主要為IgG，并且主要為IgG4或IgA亞類，約有25%的病例IgM與IgA共同出現(xiàn)或單獨出現(xiàn)。