LABD是一種自身免疫性疾病，可自發(fā)或由藥物誘導發(fā)生。LABD抗原出現(xiàn)在人、豬、兔、鼠等哺乳動物的復層鱗狀上皮和羊膜組織中。抗原的沉積激活了補體和中性粒細胞的化學毒性作用，導致表-真皮連接處細胞壞死醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理、附著喪失和水皰形成。免疫印跡顯示IgA型BMZ-Ab可識別真表皮中多種抗原，如230kD，200kD，180kD，97kD，120kD，285kD，290kD，250kD的抗原。由于多數(shù)情況下LABD血清結合真表皮中97kD和120kD抗原，因而該抗原被作為LABD靶抗原的分子標準。對抗原的超微定位及其自身抗體沉積位點研究顯示靶抗原可位于透明層、半橋?；酌妗⒅旅軐?、錨狀纖維。近年研究發(fā)現(xiàn)97kD和120kD抗原蛋白可能是BPl80的分解片段。但能識別97kD或120kD抗原的抗體不能識別180kD抗原，說明前者具有獨特的抗原構象。此外LABD也擁有獲得性大皰性表皮松解癥的抗原表位，故LABD與這些疾病的關系還需深入探討。