導(dǎo)致惡性淋巴瘤的原因眾多，例如病毒感染、免疫缺陷、電離輻射、化學(xué)物質(zhì)及部分遺傳因素等，但具體的致病機制非常復(fù)雜，目前還不能完全解釋清楚。

　　臨床上，惡性淋巴瘤分為2大類，即霍奇金（Hodgkin）淋巴瘤（以往也稱為霍奇金?。┖头腔羝娼鹆馨土?。在我國，前者較少見，約占惡性淋巴瘤的29.1%，后者則約占70.9%。根據(jù)組織活檢的病理結(jié)果，這兩類淋巴瘤又可以分為許多亞型。

　　淋巴組織惡變一般先侵犯表淺或縱隔、腹膜后、腸系膜上的淋巴結(jié)，也可以同時侵犯這些部位的淋巴結(jié)。少數(shù)病人可原發(fā)于淋巴結(jié)外的淋巴器官。多數(shù)患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結(jié)腫大，以后其他部位如下頜下、腋窩淋巴醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集結(jié)也會陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)。淋巴結(jié)可從黃豆大到棗大，中等硬度，堅韌、均勻而豐滿?？v隔也是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位之一，多數(shù)病人在疾病初期常無明顯癥狀，X線檢查才會發(fā)現(xiàn)有中縱隔和前縱隔的分葉狀陰，約有50%的非霍奇金淋巴瘤（NHL）會侵犯肝臟。部分病例可以肝、脾腫大為首發(fā)癥狀，但因為這部分病人的肝功能大多無明顯異常，并且由于腫塊彌散，肝臟掃描也少有大的占位病變，因此有時不容易被發(fā)現(xiàn)。

　　惡性淋巴瘤除了上述病變局部的表現(xiàn)以外，還有腫瘤所致的全身表現(xiàn)，約有10%的患者以發(fā)熱、皮疹、盜汗和消瘦等全身癥狀為最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。有的患者長期不規(guī)則發(fā)熱的原因不明，幾年以后才發(fā)現(xiàn)有淺表淋巴結(jié)腫大，經(jīng)過檢查才確診。也有少數(shù)患者伴有比較隱匿的病灶，但常常會有周期性低熱。持續(xù)發(fā)熱、多汗、體重下降等多種癥狀的存在，可能標志著疾病的進展。此外，神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、骨髓等也常常被累及。

　　惡性淋巴瘤的表現(xiàn)比較隱匿，不易被察覺，能夠早期發(fā)現(xiàn)癥狀，及時就診，治愈率會大大提高。一些早期信號應(yīng)特別值得重視，如無明確原因的進行性淋巴結(jié)腫大，尤其是在部位、硬度、活動度方面符合惡性淋巴瘤的特點；“淋巴結(jié)結(jié)核”經(jīng)正規(guī)療程的抗結(jié)核治療、“慢性淋巴結(jié)炎”經(jīng)一般抗感染治療無效；淋巴結(jié)腫大和發(fā)熱經(jīng)治療有時好轉(zhuǎn)，但經(jīng)常反復(fù)，并且總的趨勢為進展性；不明原因的長期低熱或周期性發(fā)熱等，均應(yīng)考慮惡性淋巴瘤的可能，特別是伴有皮癢、多汗、消瘦以及發(fā)現(xiàn)淺表淋巴結(jié)腫大時。

　　如果身體出現(xiàn)這些異常情況，千萬不要自作主張，一定要及時到正規(guī)醫(yī)院就診檢查，以免延誤病情。

　　惡性淋巴瘤的早期癥狀主要表現(xiàn)為：

　　1．表淺淋巴結(jié)腫大

　　表淺淋巴結(jié)出現(xiàn)無痛性、進行性腫大為惡性淋巴瘤的早期信號。主要為頸、腋下或腹股溝淋巴結(jié)出現(xiàn)腫大，頸部淋巴結(jié)腫大占60%～80%，腋窩占6%～20%，腹股溝6%～10%。

　　2．全身不適癥狀

　　早期伴隨淺表淋巴結(jié)腫大，可見低熱、乏力。

　　3．霍奇金病(淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤)

　　常以不規(guī)則發(fā)熱為早期先兆，并伴有淺表淋巴結(jié)腫大。有一種淋巴惡性腫瘤，早期質(zhì)軟，可活動無痛，應(yīng)引起注意。

　　4．瘙癢

　　常為霍奇金病的獨特信號。可有局部或全身瘙癢之異，全身性瘙癢多出現(xiàn)于縱膈或腹部有病變。

　　惡性淋巴瘤早期的典型征兆

　　1．全身淋巴結(jié)腫大

　　以頸部為主，其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)，晚期可累及縱膈淋巴結(jié)。

　　2．脾腫大

　　約30%累及于脾，多出現(xiàn)于后期，一般為反應(yīng)性增生，或肉芽腫形成。

　　3．造血系統(tǒng)

　　呈貧血象，與骨髓受累有關(guān)，晚期可出現(xiàn)溶血性貧血。

　　4．消化系統(tǒng)

　　約30%有胃、胰、腸受累，可有吸收不良，甚至腹水癥狀。

　　5．心血管系統(tǒng)

　　偶有滲出性心包炎。

　　6．肝損壞

　　可由于肝損壞而導(dǎo)致黃疸。

　　7．骨轉(zhuǎn)移

　　約5%～15%，出現(xiàn)骨痛。

　　8．腎受累

　　約13%有腎浸潤，嚴重者出現(xiàn)腎衰。

　　9．肺浸潤

　　胸腔積液為多，可占1/3～2/3。此外，神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚也有轉(zhuǎn)移。

　　10．全身癥狀

　　發(fā)熱（呈不規(guī)則型）、盜汗、瘙癢，尤其是瘙癢，為霍奇金病的特異癥狀。

　　鑒別診斷

　　惡性淋巴瘤需與以下疾病進行鑒別。

　　1．淋巴結(jié)結(jié)核

　　病程較長，早期為無痛性，晚期可形成竇道或瘺管。另外，全身癥狀可有結(jié)核毒素癥狀，如潮熱、盜汗、顴赤、乏力、咳嗽等癥，確切診斷須作活檢。

　　2．淋巴結(jié)炎

　　有紅、腫、熱、痛，起病較急，經(jīng)抗感染治療后可縮小。

　　3．轉(zhuǎn)移癌

　　多出現(xiàn)于頸淋巴結(jié)，質(zhì)堅硬不痛，原發(fā)病灶為鼻咽癌、口腔癌和喉癌等。

　　4．慢性白血病

　　與淋巴腫瘤的共同癥為淋巴結(jié)腫大，但進行性貧血、蒼白、乏力及發(fā)熱、脾腫大的特征可與之鑒別。

　　5．敗血癥

　　敗血癥雖有肝、脾腫大，但有感染病史及高熱、寒戰(zhàn)、皮疹，甚至感染性休克等特征可與之鑒別，血檢呈敗血病血象。

　　6．系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　雖有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，但皮疹、尤其面部紅斑狼瘡可作鑒別；另外，血中可找到狼瘡細胞。

　　現(xiàn)代早期檢查手段

　　1．淋巴結(jié)細針穿吸細胞學(xué)檢查（FNAC）或活體組織檢查

　　為惡性淋巴瘤最可靠的檢查手段，但有些病變早期，即使多次活檢，也很難確診。

　　2．X線檢查

　　可作胸、肺骨轉(zhuǎn)移的診斷，對盆腔、腹膜后淋巴結(jié)造影，也可觀察其轉(zhuǎn)移情況。

　　3．放射性核素掃描適于檢查肝、脾、骨轉(zhuǎn)移情況。

　　根據(jù)病變累及范圍和疾病進展程度，惡性淋巴瘤可以分為4期：Ⅰ、Ⅱ期說明病程較早，而Ⅲ、Ⅳ則較晚。分期越早，疾病越易控制，臨床療效越好。

　　4．超聲波檢查

　　能發(fā)現(xiàn)直徑＞2cm的淋巴結(jié)，但不能鑒別增大的淋巴結(jié)究竟是腫瘤侵犯還是反應(yīng)性增生或慢性炎癥。超聲檢查能發(fā)現(xiàn)肝、脾腫大及肝脾中明顯的腫瘤結(jié)節(jié)，但當肝、脾大小正常而有彌漫性浸潤時，無法證實肝、脾侵犯。

　　5．骨髓檢查

　　Hodgkin病有廣泛病變或有全身癥狀時易侵犯骨髓，血清堿性磷酸酶升高常提示骨髓侵犯。非Hodgkin淋巴瘤中，骨髓侵犯的發(fā)生率與病理亞型有關(guān)，淋巴細胞淋巴瘤骨髓侵犯發(fā)生率可高達40%~90%，而彌漫型組織細胞淋巴瘤的發(fā)生率僅為5%~15%。由于骨髓檢查的臨床重要性及轉(zhuǎn)移的局灶性，往往需作一次以上的穿刺和（或）活檢。骨髓侵犯的患者，僅37%有血象異常，非Hodgkin淋巴瘤15%的外周血有惡性細胞，主要見于分化不良的淋巴細胞淋巴瘤。

　　6．血清乳酸脫氫酶（LDH）、β2微球蛋白對惡性淋巴瘤的臨床意義

　　血清LDH與β2-MG水平可作為惡性淋巴瘤患者分期、惡性程度、預(yù)后及療效判斷的輔助指標。

　　血清LDH水平及其增高陽性率，非霍奇金淋巴瘤（NHL）高于霍奇金淋巴瘤（HL），Ⅲ-Ⅳ期高于Ⅰ～Ⅱ期，有B癥狀組高于無B癥狀組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義，而有骨髓侵犯與無骨髓侵犯組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。高度醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集惡性NHL的血清LDH水平高于低度、中度惡性患者，低度惡性與中度惡性患者間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。LDH水平正常組的初治療效明顯優(yōu)于增高組，2年生存率差異無統(tǒng)計學(xué)意義，4年生存率的差異有統(tǒng)計學(xué)意義。血清LDH水平可作為惡性淋巴瘤患者預(yù)后判斷的重要輔助指標，LDH水平高者預(yù)后差。

　　血清LDH正常值為100～300U/L或225～540U/DL。

　　β2微球蛋白（β2-MG）是人體白細胞抗原分子的一個β輕鏈，由100個氨基酸殘基組成，屬組織相容性抗原的亞單位，由紅細胞、淋巴細胞和有核細胞合成。其主要功能是參與淋巴細胞表面識別及殺傷細胞。體內(nèi)幾乎所有有核細胞均能合成β2微球蛋白，并附醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集著于細胞表面。同一個體每天生成β2微球蛋白的量保持恒定，并分泌于各種體液中。測定血液、尿液、腦脊液中的β2微球蛋白，對診斷惡性淋巴瘤有一定幫助。血清β2-MG顯著增高，可作為惡性淋巴瘤早期診斷的一項輔助指標。

　　β2微球蛋白正常值為：血漿0.8～2.4mg/L，血清2.14～4.06mg/L；隨機尿≤300mg/L，24h尿33～363mg/L。檢測方法不同，參考值也會不同。

　　血清LDH值與AnnArbor分期無關(guān)，與惡性程度、腫瘤負荷有關(guān)，是一個獨立的重要預(yù)后因素。而β2-MG與組織學(xué)分型無關(guān)，與病情、分期及體內(nèi)腫瘤負荷有關(guān)。從對治療反應(yīng)的角度分析，治療后緩解患者血清LDH、β2-MG明顯降低，有助于臨床療效和預(yù)后判斷。