原發(fā)性血小板增多癥是一組相對(duì)慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生，血小板計(jì)數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　Di Guglielmo （1920） Epstein和Goedel （1934）最早報(bào)道此病。此病發(fā)病率仍不很清楚，據(jù)Silverstein的估計(jì)為每百萬人群中每年10例，約為真性紅細(xì)胞增多癥的1/4.此病多見于中年以上的成年人，偶有兒童病例。由于血液自動(dòng)分析儀的使用，無癥狀的病例也可得到診斷，青年中的病例也增多。此病無性別分布差別。

　　主要死亡原因?yàn)橹匾鞴俚膰?yán)重出血和血栓形成。一些病例可轉(zhuǎn)化為慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化或真性紅細(xì)胞增多癥，并可轉(zhuǎn)為急性白血病。32P或烷化劑等化療藥物治療可能增加向白血病轉(zhuǎn)化。原發(fā)性血小板增多癥病人的生存曲線與年齡相同的正常人群相似，一般病人預(yù)后良好。