馬凡氏綜合征（MFS）是一種常染色體顯性遺傳與結(jié)締組織異常的先天性病癥，累及心血管系統(tǒng)時(shí)，病情兇險(xiǎn)，死亡率高，矯治手術(shù)是目前唯一的治療手段。

　　一、休息與體位

　　患者因心功能差，應(yīng)保持室內(nèi)環(huán)境整潔，空氣新鮮，每天定時(shí)開窗通風(fēng)，減少探視，保證充足睡眠。病人衣褲寬松，蓋被輕軟，以減輕憋悶感，囑病人早期絕對(duì)臥床休息，協(xié)助病人翻身、洗漱、飲食、大小便，根據(jù)病情需要取半臥位或端坐位，病情趨向穩(wěn)定可在床上做肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)生活護(hù)理和安全護(hù)理。

　　二、飲食指導(dǎo)

　　給予低鹽低脂飲食，指導(dǎo)病人飲食宜含豐富營養(yǎng)，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理以低鹽、低脂、高蛋白、易消化為原則，適當(dāng)增加新鮮水果、蔬菜等含纖維較多的食物，進(jìn)食速度不可過快，飲食應(yīng)少食多餐，不宜饑飽無度、嗜食生冷，因過度飽餐可增加胃腸道血流量而使心臟負(fù)擔(dān)加重，并說明鈉鹽與水腫的關(guān)系，適當(dāng)限制液體攝入量，準(zhǔn)確記錄患者的出入量。

　　三、吸氧護(hù)理

　　按醫(yī)囑給予持續(xù)低流量吸氧（2升/分），根據(jù)缺氧程度調(diào)節(jié)氧流量，選擇合適的濕化液：本次病程使用蒸餾水作濕化液。做好病人鼻導(dǎo)管護(hù)理，保持導(dǎo)管通暢，指導(dǎo)患者勿擅自停止吸氧或調(diào)節(jié)氧流量，每天更換鼻導(dǎo)管和濕化液，每天清潔鼻腔2次。

　　四、皮膚護(hù)理

　　因病人形體消瘦，我科使用氣墊床以減輕壓力，保持床單位平整、柔軟、干燥。定時(shí)協(xié)助和指導(dǎo)患者更換體位，防止發(fā)生壓瘡，使用便盆時(shí)防止擦傷皮膚。