皮肌炎是由什么原因引起的？

　　確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。

　　（一）免疫學(xué)研究 鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關(guān)。Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多，提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動抑制試驗對照組為高，且與其活動度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低�；颊咧車�血淋巴細(xì)胞在體外組織培養(yǎng)對肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

　　有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測陽性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1（簡稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗呈現(xiàn)陽性反應(yīng)，且被動轉(zhuǎn)移試驗亦為陽性�；颊哐�清中發(fā)現(xiàn)有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學(xué)說的依據(jù)。

　　（二）感覺學(xué)說 近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學(xué)說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。

　　在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說。

　　（三）血管病變學(xué)說 血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù)，且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中，以及毛細(xì)血管基底膜增厚，醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理毛細(xì)血管減少特別在肌束周區(qū)。