小兒先天性膽總管囊腫的病因

　　先天性膽總管囊腫也稱胰膽管合流異常綜合征。

　　由于膽汁排泄受阻，導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過(guò)程異常，嚴(yán)重缺管道時(shí)，�？杀憩F(xiàn)為自發(fā)性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關(guān)節(jié)，肌肉，顱內(nèi)出血，部分患者有經(jīng)常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

　　病因如下：

　　1.先天胰膽管連接處異常

　　已被證實(shí)，由于胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，膽總管以直角或銳角進(jìn)入胰管，共通管延長(zhǎng)到2～3.5cm，正常僅5mm，結(jié)果因胰管內(nèi)壓力＞膽總管內(nèi)壓力使胰液反流入膽總管，醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理破壞囊壁而發(fā)生擴(kuò)張。

　　2.膽道上皮增生不平衡

　　胚胎期膽道上皮增殖轉(zhuǎn)變?yōu)閷?shí)心期時(shí)，如空化再貫通不良遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄造成。

　　3.病毒感染

　　多為乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、腺病毒等引起肝內(nèi)外膽道受累。

　　4.膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常與膽管下端狹窄阻塞。