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先天性白內(nèi)障的分型

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  先天性白內(nèi)障有許多種類型,可有完全性和不完全性白內(nèi)障,又可分為核性、皮質(zhì)姓及膜性白內(nèi)障。由于混濁的部位、形態(tài)和程度不同,因此視力障礙不同。比較常見的白內(nèi)障有以下幾種類型。

  1.全白內(nèi)障 晶體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發(fā)展,在1歲內(nèi)全部混濁。這是因為晶體纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁,有時囊膜增厚,鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位。視力障礙明顯,多為雙側(cè)性,以常染色體顯性遺傳最多見,在一個家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳。少數(shù)為隱性遺傳,極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。

  2.膜性白內(nèi)障 當(dāng)先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時,其皮質(zhì)逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障。當(dāng)皮質(zhì)腫脹或玻璃體動脈牽拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮質(zhì)的吸收,即表現(xiàn)為先天性無晶體。臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點,表面不規(guī)則,有時在膜的表面可看到睫狀突和血管,后者可能來自胚胚血管膜。亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障。單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重。少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎。

  3.核性白內(nèi)障 本病比較常見,約占先天性白內(nèi)障的1/4.胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,混濁范圍為4~5mm,完全遮擋瞳孔區(qū),因此視力障礙明顯。多為雙眼患病。通常為常染色體顯性遺傳,醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。

  4.中央粉塵狀白內(nèi)障 在胚胎期的前3月因胚胎核受損所致,胎兒核不受影響。臨床表現(xiàn)為胚胎核的2個Y字縫之間有塵埃狀或顆粒狀混濁,故又稱為板層粉塵狀白內(nèi)障。如果胎兒核也受損害,在臨床即表現(xiàn)為核性白內(nèi)障或板層白內(nèi)障。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理在裂隙燈下可見混濁區(qū)內(nèi)有許多細(xì)小白點,混濁的范圍約為1~2.5mm.多為雙眼對稱,靜止不變,對視力的影響不大。

  5.繞核性白內(nèi)障 此種類型的白內(nèi)障很常見,占先天性白內(nèi)障40%。因為混濁位于核周圍的層間,故又稱為板層白內(nèi)障。通常靜止不發(fā)展,雙側(cè)性。臨床表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核混濁,這些混濁是由許多細(xì)小白點組成,皮質(zhì)和胚胎核透明。在混濁區(qū)的外周,有“V”字形混濁騎跨在混濁帶的前后,稱為“騎子”。由于核中央透明,視力影響不十分嚴(yán)重。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理本病的發(fā)生是由于晶體在胚胎某一時期的代謝障礙而出現(xiàn)了一層混濁。同時也可伴有周身其它系統(tǒng)疾病。常染色體顯性遺傳最多,在文獻上曾有報告在一家系垂直傳代多達(dá)11代,在542人中有132人為繞核性白內(nèi)障患者。

  6.前軸胚胎白內(nèi)障 此種類型白內(nèi)障也是一種較常見的先天性白內(nèi)障,約占25%。在前Y字縫之后有許多白堊碎片樣或白色結(jié)晶樣混濁。這些混濁是胚胎期前4個月形成,由于混濁局限,對視力無很大影響,因此一般不需要治療。

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