黃疸是全科主治醫(yī)師考試會涉及的知識點，醫(yī)學教育網(wǎng)為您搜集整理了相關(guān)的知識總結(jié)，希望對您有幫助！

一、黃疸的分類

（一）按病因?qū)W分類

1.溶血性黃疸

（1）病因與機制：凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

大量紅細胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理過肝細胞的攝取、結(jié)合與排泄能力，另一方面，溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。

（2臨床特點：輕度黃疸可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐，并有不同程度貧血和血紅蛋白尿，重者可出現(xiàn)急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除貧血外尚有脾腫大。

（3）實驗室特點：血清總膽紅素增加，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素基本正常。尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時尿中有血紅蛋白排出，潛血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細胞增加、骨髓紅細胞系增生旺盛等。

2.肝細胞性黃疸

（1）病因和發(fā)病機制：各種導致肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。

肝細胞的損傷致肝細胞醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的非結(jié)合膽紅素增加。結(jié)合膽紅素一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細胞反流入血中，致血中結(jié)合膽紅素增加而出現(xiàn)黃疸。

（2）臨床表現(xiàn)：皮膚、黏膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴重者可有出血傾向。

（3）實驗室特點：血中結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增加，尿中結(jié)合膽紅素定性試驗陽性，而尿膽原可因肝功能障礙而增高。此外，可有不同程度的肝功能損害。

3.膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）

（1）病因和發(fā)病機制：膽汁淤積可分為肝內(nèi)性和肝外性。肝內(nèi)性見于肝內(nèi)服管泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病等，以及毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復發(fā)性黃疸等。肝外性膽汁淤積可由膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。

由于膽道阻塞，膽管擴張，導致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。此外由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。

（2）臨床特點：皮膚呈暗黃色或更深，皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。

（3）實驗室特點：血清結(jié)合膽紅素增加，尿膽紅素試驗陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。

4.先天性非溶血性黃疸肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致。臨床少見。

（1）Cilbert綜合征：肝細胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，導致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。這類患者除黃疸外癥狀不多，肝功能正常。

（2）Crigler-Najjar綜合征：肝細醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致不能形成結(jié)合膽紅素，致血中非醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸，可產(chǎn)生膽紅素腦病，見于新生兒，預后差。

（3）Rotor綜合征：肝細胞對攝取非結(jié)合膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。

（4）Dubin-Johnson綜合征：肝細胞對結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細膽管排泄發(fā)生障礙，致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。

（二）按膽紅素性質(zhì)分類

1.以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。

2.以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。

二、診斷要點

（一）詳細詢問病史

有無家族遺傳病史、肝炎接觸史，有無輸血、服藥（氯丙嗪、甲基睪丸素、避孕藥物）

（二）黃疸發(fā)作與年齡的關(guān)系

兒童與青少年時出現(xiàn)黃疸，可能與先天性或遺傳性因素有關(guān)；中年人阻塞性黃疸多見于

（三）黃疸發(fā)生與發(fā)展情況

黃疸急驟出現(xiàn)，見于急性肝炎、膽囊炎、膽石癥及大量溶血；緩慢發(fā)生或呈波動性，多

（四）伴隨癥狀

1.黃疸伴發(fā)熱

需追問黃疸與發(fā)熱之關(guān)系。病毒性肝炎在黃疸出現(xiàn)前常有低熱，少數(shù)為高熱，肝膽化膿

2.黃疸伴腹痛

持續(xù)性隱痛或脹痛見于病毒性肝炎醫(yī)學|教育網(wǎng)|搜集整理、肝癌等；陣發(fā)性絞痛見于膽道結(jié)石、膽道蛔蟲病；

3.黃疸伴貧血

溶血性黃疸常伴有嚴重貧血；癌癥所致黃疸常伴有貧血、惡液質(zhì)等。

4.黃疸伴皮膚瘙癢

阻塞性黃疸因膽鹽和膽汁成份反流入體循環(huán)，刺激皮膚周圍神經(jīng)末梢，故常有皮膚瘙癢

5.尿、糞顏色的變化

阻塞性黃疸時尿如濃茶，糞色淺灰或陶土色，溶血性黃疸急性發(fā)作時，尿可呈醬油色。

三、常見病因

1.膽紅素生成過多

這是由于紅細胞大量破壞（溶血）后醫(yī)學|教育網(wǎng)|搜集整理，非結(jié)合膽紅素形成增多，大量的非結(jié)合膽紅素運輸至肝臟，必然使肝臟（肝細胞）的負擔增加，當超過肝臟對非結(jié)合膽紅素的攝取與結(jié)合能力時，則引起血液中非結(jié)合膽紅素濃度增高。此外，大量溶血導致的貧血，使肝細胞處在缺氧、缺血的狀態(tài)下，其攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素的能力必然會進一步降低，結(jié)果導致非結(jié)合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現(xiàn)黃疸。

2.肝細胞功能低下或有功能肝細胞量減少

這是由于肝臟的肝酶功能低下，或者由于晚期肝硬化、或暴發(fā)性肝炎、肝功能衰竭，肝內(nèi)殘存有功能的肝細胞量很少，不能攝取血液中的非結(jié)合膽紅素，導致非結(jié)合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現(xiàn)黃疸。新生兒生理性黃疸也是由于這個原因。

3.肝細胞破壞結(jié)合膽紅素外溢

在肝炎病人中，由于肝細胞發(fā)生了廣泛性損害（變性、壞死），致使肝細胞對非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合發(fā)生障礙，故血清中非結(jié)合膽紅素濃度增高，而部分未受損的肝細胞仍能繼續(xù)攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素，使其轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，但其中一部分結(jié)合膽紅素未能排泌于毛細膽管中，而是經(jīng)壞死的肝細胞間隙反流入肝淋巴液與血液中，導致血清中結(jié)合膽紅素濃度也增高而出現(xiàn)黃疸。這時病人轉(zhuǎn)氨酶多會升高。

4.肝內(nèi)型膽汁郁積性黃疸

一部分病人是肝炎時因肝細胞變性、腫脹、匯管區(qū)炎性病變以及毛細膽管、小膽管內(nèi)膽栓形成，使結(jié)合膽紅素的排泄受阻，結(jié)果造成結(jié)合膽紅素經(jīng)小膽管溢出（小膽管內(nèi)壓增高而發(fā)生破裂）而反流入肝淋巴流與血液。還有一些病人是由于毛細膽管、小膽管本身的病變，小膽管內(nèi)膽汁栓形成，或毛細膽管的結(jié)構(gòu)異常，使結(jié)合膽紅素的排泄受阻，結(jié)果造成結(jié)合膽紅素經(jīng)小膽管溢出（或小膽管內(nèi)壓增高而發(fā)生破裂）而反流入肝淋巴流與血液。也有些病人非全由膽管破裂等機械因素所致（如藥物所致的膽汁郁積），還可由于膽汁的分泌減少（分泌功能障礙）、毛細膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少，最終導致膽管內(nèi)膽鹽沉積與膽栓的形成。

5.大膽管的梗阻引起的黃疸

肝內(nèi)、肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發(fā)生阻塞或膽汁郁積，則阻塞或郁積的上方膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管不斷擴張，最終必然導致肝內(nèi)小膽管或微細膽管、毛細膽管發(fā)生破裂，使結(jié)合膽紅素從破裂的膽管溢出，反流入血液中而發(fā)生黃疸。

四、治療方法

干預方法

（一）光照治療

1. 光源：藍光最好（主峰波長為425～475nm），也可選擇白光（波長550～600nm）或綠光（波長510～530nm）。

2. 方法：單面光療法、雙面光療法。

3. 時間：分連續(xù)和間歇照射。前者為24h連續(xù)照射；后者是照10～12h，間歇14～12h.不論何法，應視病情而定。

4. 光療期間需密切監(jiān)測血清膽紅素濃度，一般12～24h測定1次，對溶血病及血清膽紅素濃度接近換血指征者，應每4～6h測定血清膽紅素和紅細胞壓積。光療結(jié)束后，連續(xù)監(jiān)測2d，以觀察有無反跳現(xiàn)象。當反跳值超過光療前水平時，需再次光療。

（二）光療注意事項

1. 燈管連續(xù)使用2 000～2 500h需更換新燈管。在治療Rh溶血病等重癥高膽紅素血癥時，應更換新燈管。

2. 光療箱要預熱，待燈下溫度在30℃左右時才放患才入內(nèi)。

3. 用黑色、稍硬不透光紙片或布遮蓋雙眼，尿布遮蓋生殖器。

4. 由于光療時不顯性失水增加，因此光療時液體入量需增加15%～20%（以ml/（kgod）計。

（三）光療的副作用

目前認為光療相當安全，基本無明顯并發(fā)癥。有一些相對較輕和一過性的并發(fā)癥。 常見表現(xiàn)有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、青銅癥及低血鈣等。

換血療法

（一）血液的選擇

1. Rh血型不合時，采用Rh血型與母同型，ABO血型與新生兒同型或O型血。在Rh（抗D）溶血病無Rh陰性血時，也可用無抗D（IgG）的Rh陽性血。

2. ABO血型不合時，最好采用AB型血漿和O型紅細胞混合后換血，也可選用O型或與子同型血液換血。

3. 對有明顯心力衰竭的患兒，可用血漿減半的濃縮血來糾正貧血和心力衰竭。

4. 血液首選新鮮血，在無新鮮血的情況下可使用深低溫保存的冷凍血。換血前先將血液在室內(nèi)預熱，使之與體溫接近。

（二）抗凝劑

每100ml血加肝素3～4mg，。換血后可用肝素半量的魚精蛋白中和。枸櫞酸鹽保養(yǎng)液可結(jié)合游離鈣，引起低鈣血癥，故每換100ml血應緩注10%葡萄糖酸鈣1ml，換血結(jié)束時再緩注2～3ml.

（三）換血方法

1. 換血途徑有經(jīng)臍靜脈換血、臍靜脈和臍動脈同步換血及周圍血管同步換血法。

2. 換血量和換血速度：換血總量按150～180ml/kg，總量約400～600ml.每次抽輸血量3～5ml/kg.輸注速度要均勻，每分鐘約10ml.

3. 換血后處理：

（1）繼續(xù)光療重點護理，每4h測心率呼吸，注意黃疸程度及嗜睡、據(jù)食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況，黃疸減輕即可解除。使用抗生素3d預防感染，拆線后改為一般護理，繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。

（2）血常規(guī)每1～3 d檢測1次，膽紅素每天1次。出院后每2周復查1次紅細胞和血紅蛋白直至生后2個月。

（3）1次換血后，血清膽紅素可再次上升，此時可按指征考慮再次換血。

藥物治療

1. 一般治療：如存在引起膽紅素腦病的高危因素，應給予對癥治療。

2. 酶誘導劑：苯巴比妥5mg/（kgod），分3次口服。

3. 抑制溶血過程：大劑量丙種球蛋白；一般用于重癥溶血癥的早期，用量為1g/kg，4～6h內(nèi)靜脈滴注。

4. 減少游離的未結(jié)合膽紅素：白蛋白：一般用于生后1周內(nèi)的重癥高膽紅素血癥，用量1g/kg加葡萄糖液10～20ml靜脈滴注；也可用血漿25ml/次靜脈滴注，每日1～2次。在換血前1～2h應輸注1次白蛋白。