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帕金森的診斷方法

  “帕金森的診斷方法”相信是準(zhǔn)備參加醫(yī)學(xué)三基考試的朋友比較關(guān)注的事情,為此,正保醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理內(nèi)容如下:
  1.診斷依據(jù)
  (1)中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)行性病程。
  (2)四項(xiàng)主征(靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢步態(tài)障礙)中至少具備2項(xiàng),前兩項(xiàng)至少具備其中之一,癥狀不對稱。
  (3)左旋多巴治療有效,左旋多巴試驗(yàn)或阿樸嗎啡試驗(yàn)陽性支持原發(fā)性PD診斷。
  (4)患者無眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等。PD臨床診斷與尸檢病理證實(shí)符合率為75%~80%。
  2.國內(nèi)外常用的診斷與鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)
  (1)原發(fā)性帕金森病(IPD)的診斷:
  王新德執(zhí)筆1984年10月全國錐體外系會議制定的標(biāo)準(zhǔn)如下:
 ?、僦辽僖邆湎铝?個(gè)典型的癥狀和體征(靜止性震顫、少動(dòng)、僵直、位置反射障礙)中的2個(gè)。
  ②是否存在不支持診斷IPD的不典型癥狀和體征,如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀。
  ③腦脊液中高香草酸減少,對確診早期帕金森病(PD)和特發(fā)性震顫(ET)、藥物性帕金森綜合征與PD是有幫助的。
  一般而言,ET有時(shí)與早期IPD很難鑒別,ET多表現(xiàn)為手和頭部位置性和動(dòng)作性震顫而無肌張力增高和少動(dòng)。
  (2)繼發(fā)性帕金森綜合征(SPDS)的診斷:
 ?、偎幬镄訮S(MPS):藥物性PS與IPD在臨床上很難區(qū)別,重要的是依靠是否病史上有無服用抗精神病藥物史。另外,藥物性PS的癥狀兩側(cè)對稱,有時(shí)可伴有多動(dòng)癥側(cè)會先出現(xiàn)癥狀。若臨床鑒別困難時(shí),可暫停應(yīng)用抗精神病藥物,假若是藥物性,一般在數(shù)周至6個(gè)月PS癥狀即可消失。
  ②血管性PS(VPS):該征的特點(diǎn)為多無震顫,常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征(如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)等),病程多呈階梯樣進(jìn)展,L-多巴制劑治療一般無效。
  (3)癥狀性帕金森病綜合征(異質(zhì)性系統(tǒng)變性)的診斷:
 ?、龠M(jìn)行性核上性變性:有時(shí)與帕金森病很難鑒別。進(jìn)行性核上性麻痹的臨床特點(diǎn)主要為動(dòng)作減少,頸部強(qiáng)直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝視麻痹。
 ?、陂蠙炷X橋小腦萎縮:原發(fā)性帕金森病應(yīng)與本病進(jìn)行鑒別。橄欖腦橋小腦變性臨床也可表現(xiàn)為少動(dòng)、強(qiáng)直、甚至靜止性震顫。但多同時(shí)有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀。CT檢查亦可見特征性的改變。血谷氨酸脫羧酶活力減低。
 ?、奂y狀體黑質(zhì)變性:本病與原發(fā)性帕金森病很想象,臨床上很難鑒別,主要依靠病理診斷。若臨床上L-多巴治療無效時(shí),應(yīng)考慮紋狀體黑質(zhì)變性可能。
 ?、躍hy-Drager位置性低血壓綜合征:臨床表現(xiàn)為位置性低血壓、大小便失禁、無汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮等。有時(shí)也可伴有帕金森病綜合征。若臨床發(fā)現(xiàn)患者有帕金森病綜合征和輕度自主神經(jīng)障礙癥狀,就需要與原發(fā)性帕金森病鑒別。
 ?、莅V呆:癡呆伴有帕金森綜合征不罕見。A.Alzheimer?。和砥贏lzheimer病除癡呆外,尚有錐體外系癥狀,如少動(dòng)、強(qiáng)直和口面多動(dòng)。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有癡呆,因此需依靠隨訪對兩者進(jìn)行鑒別;B.正常顱壓腦積水:本病表現(xiàn)為步態(tài)障礙、尿失禁和癡呆。有時(shí)也可出現(xiàn)帕金森病的癥狀,如少動(dòng)、強(qiáng)直、和靜止性震顫等。CT檢查對鑒別有幫助。放射性核素腦池造影對診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。
 ?、捱z傳變性疾?。?/div>
  A.蒼白球-黑質(zhì)色素變性病(Hallervorden-Spatz disease)。
  B.Huntinton舞蹈病。
  C.Lubag(X-連肌張力失常-PDS)。
  D.線粒體細(xì)胞病伴紋狀體壞死。
  E.神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥(beta-脂蛋白缺乏癥)。
  F.肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)。
  原發(fā)性PD在這些臨床類型中占總數(shù)75%~80%;繼發(fā)性(或癥狀性)PD相對少見;遺傳變性病與帕金森疊加綜合征占10%~15%。
  對大多數(shù)已有明顯的動(dòng)作緩慢、減少、肌強(qiáng)直、震顫的中老年患者均會被考慮到IPD,而對那些早期或癥狀不典型的病例有時(shí)確會被誤診。為此,Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原發(fā)性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標(biāo)準(zhǔn)。
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