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卟啉病的發(fā)病機制

2020-03-10 15:03 醫(yī)學教育網
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  “卟啉病的發(fā)病機制”相信是準備參加醫(yī)學三基考試的朋友比較關注的事情,為此,正保醫(yī)學教育網小編整理內容如下:
  當血紅素生物合成途徑的酶缺乏時,其底物和血紅素前體可積聚在骨髓或肝臟。血液中這些血紅素前體增多,并被轉運至其他組織,隨尿和糞排出體外。
  某些卟啉病,尤其是早期卟啉前體ALA,PBG升高的卟啉病,可損害神經,出現(xiàn)多種癥狀,如腹痛,肌無力,后者可發(fā)展為肌麻痹。推測神經癥狀的發(fā)病機制有過多血紅素中間產物在神經系統(tǒng)作用,或神經系統(tǒng)缺乏血紅素合成。但ALA和其他血紅素代謝產物未證明有神經毒性,病人神經組織未發(fā)現(xiàn)有血紅素缺乏。確切發(fā)病機制還不清楚。
  引起組織和血漿中卟啉(如尿卟啉,糞卟啉,原卟啉)升高的卟啉病可有光敏感性。在有O2條件下,當這些卟啉在波長400nm光線照射下可產生帶電不穩(wěn)定氧,稱為單線態(tài)氧(singletoxygen),可引起組織損傷。因為皮膚是暴露在光線下最多的組織,故皮膚特別敏感。
  以上是正保醫(yī)學教育網小編整理的“卟啉病的發(fā)病機制”全部內容,想了解更多醫(yī)學三基考試知識及內容,請點擊正保醫(yī)學教育網。
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