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脊髓海綿狀血管瘤比較少見,國內(nèi)外報道不多。隨著磁共振檢查的廣泛應(yīng)用,其檢出率有增加的趨勢。目前認(rèn)為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可發(fā)生于脊髓的不同部位。其起源及機制同顱內(nèi)海綿狀血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性的發(fā)育異常。根據(jù)其發(fā)生部位分為髓內(nèi)型、硬脊膜內(nèi)髓外型、硬脊膜外型、椎體型,其中以髓內(nèi)型最多見,對神經(jīng)系統(tǒng)影響也最大。
本病患者的平均年齡為35歲。患者可有急性神經(jīng)功能障礙表現(xiàn),此大多與蛛網(wǎng)膜下隙出血有關(guān)。由于血管的急性或慢性擴張,當(dāng)體積達到一定程度時,可因破裂而并發(fā)出血。也可出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能障礙,由于出血反復(fù)發(fā)生,其神經(jīng)功能障礙癥狀可持續(xù)數(shù)天之久。以最常見的髓內(nèi)型脊髓海綿狀血管瘤為例:其主要表現(xiàn)為肢體感覺、運動及括約肌功能障礙,出血時常伴有后背及肢體疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。根據(jù)病情進展,髓內(nèi)型海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)可呈:
①由于反復(fù)微小出血或畸形血管內(nèi)血栓形成,出現(xiàn)間斷、反復(fù)發(fā)作性神經(jīng)功能障礙,發(fā)作間期神經(jīng)功能有不同程度的恢復(fù)。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。
②由于出血造成血管間隙增厚,導(dǎo)致海綿狀血管瘤體積進行性增大,出現(xiàn)慢性進行性神經(jīng)功能減退。
③因為出血造成髓內(nèi)血腫,患者病情進展快,神經(jīng)功能迅速減退,可造成截癱等嚴(yán)重后果。
④無癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)。
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