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先天性腦積水也稱嬰兒腦積水。正常情況，顱內腦脊液是不斷地產生和吸收的，保持著一個動態(tài)平衡；若出現(xiàn)產生過多或（和）吸收回流障礙，則腦室系統(tǒng)或（和）蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大，形成腦積水。

早期對智力沒有影響，晚期病例可出現(xiàn)表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最后多因營養(yǎng)不良，發(fā)生壓瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。也有少數病例，病情會自行緩解或停止發(fā)展。

分為非手術治療和手術治療。

一般輕度腦積水應先試用非手術治療，以脫水療法和全身支持療法為主。

手術治療適用于腦室內壓力較高（超過250mmHg）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過44.2cm、大腦皮質萎縮厚度在0.88cm以下，已合并有嚴重功能障礙及畸形者，手術風險較大，建議采用可調壓分流管。手術方式多采用腦脊液分流術。如腦室—心房分流術，腦室—矢狀竇分流術，腦室—腹腔分流術等。后一種術式安全，并發(fā)癥少，使用較多。

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