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硬皮病的分類、癥狀和體征是什么?

2020-05-13 09:15 醫(yī)學教育網(wǎng)
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硬皮病的分類、癥狀和體征是什么?相信朋友們都想知道,醫(yī)學教育網(wǎng)小編整理相關(guān)知識點,供朋友們參考。

硬皮病臨床表現(xiàn)

一、分類

1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

2)系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個類型,予后較好。)

二、癥狀和體征:

1.局限性硬皮病

(注意:部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒有絕對界限?。?/p>

(1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。

(1)雷諾氏現(xiàn)象:為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解;

(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。

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