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骨尤文肉瘤（ES）

是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發(fā)性骨腫瘤的6％～8％，是兒童和青少年最常見的惡性原發(fā)性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期癥狀，其次是神經根及脊髓等神經功能損傷，部分患者伴低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高，有時伴有白細胞計數增多和貧血。病變可產生較大的軟組織腫塊?；顧z需要用于診斷。影像學評價詳細的解剖部位，軟組織浸潤，椎管侵占程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結構，累及脊柱的罕見。發(fā)生率為3.5％～5％。

治療措施：由于腫瘤呈浸潤性生長，施行腫瘤廣泛切除術不易做到，術后極易復發(fā)，加之早期又常發(fā)生肺轉移，故此腫瘤單純依靠外科手段很難控制。而此瘤對化療、放療敏感，其治療應以化療、放療為主。一旦病理診斷明確，首先應盡快開始全身化療，我們的經驗，直徑10cm左右的腫瘤，1～2次化療后即可完全消失。所用化療多常用阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿等，已經施行手術切除的病例，除化療外，手術部位輔加放療是妥當的。

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