典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量、前負(fù)荷性的心力衰竭，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集幾乎出現(xiàn)于所有病兒。心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無靜脈栓塞。顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音。頸靜脈血氧飽和度明顯升高。頭顱CR、MRI能發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣病灶，血管造影上病灶前緣和下緣可見眾多細(xì)小的供應(yīng)動脈，多屬于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多見。超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流，不同于正常時(shí)的波動性血流。在病灶處可探及無回聲陰影，血流也呈持續(xù)性。手術(shù)治療顱內(nèi)病灶不能改善頑固性心力衰竭，并可因術(shù)中血壓降低，誘發(fā)心肌梗死?；純憾嗨烙谛牧λソ?。尸檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟化灶、腦實(shí)質(zhì)深部出血、皮質(zhì)膠質(zhì)增生、梗死和鈣化、皮質(zhì)下空泡化等病理改變，大腦大靜脈異常擴(kuò)大，并與很多細(xì)小動脈相連。腦損傷發(fā)生的機(jī)制主要是動脈盜血、繼發(fā)于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變壓迫及手術(shù)創(chuàng)傷等。