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尼曼匹克氏病的鑒別診斷

2015-03-24 14:15 醫(yī)學教育網(wǎng)
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尼曼匹克氏病的鑒別診斷：

1、高雪病嬰兒型：以肝大為主，肌張力亢時，痙攣，無眼底櫻桃紅斑，淋巴細胞漿無空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪細胞。

2、Wolman?。?/strong>無眼底櫻桃紅斑，X線腹部平片可見雙腎上腺腫大，外形不變，有彌漫性點狀鈣化陰影。淋巴細胞胞漿有空泡。

3、GM神經(jīng)節(jié)苷酶脂?、裥停?/strong>出生即有容貌特征，前額高、鼻梁低、皮膚粗，50%病例有眼底櫻桃紅斑和淋巴細胞漿有空泡。X線可見多發(fā)性骨發(fā)育不全，特別是椎骨。

4、Hurler?。ㄕ扯嗵洽裥停?/strong>醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理肝脾大，智力差，淋巴細胞胞漿有空泡，骨髓有泡沫細胞等似NPD.心臟缺損，多發(fā)性骨發(fā)育不全，無肺浸潤。尿粘多糖排出增多，中性粒細胞有特殊顆粒。6月后外形，骨骼變化明顯，視力減退，角膜混濁。

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