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脊柱原發(fā)性腫瘤的臨床表現(xiàn)

2016-01-25 16:18 醫(yī)學教育網
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脊柱原發(fā)性腫瘤的臨床表現(xiàn):

1.良性病變

脊柱的原發(fā)良性病變遠比原發(fā)惡性病變少。良性病變多發(fā)于20歲以前,而大多數(shù)惡性病變發(fā)生于21歲以后。發(fā)生于后方結構的腫瘤通常是良性的,而發(fā)生于椎體的腫瘤則傾向于惡性。疼痛時最常見的臨床表現(xiàn),良性腫瘤神經功能受損的發(fā)生率遠低于惡性腫瘤。

Enneking對良性腫瘤的分期應用于脊柱腫瘤:1期為靜止性,一般沒有臨床癥狀,而且通常為偶然發(fā)現(xiàn);2期為活動性,通常有臨床表現(xiàn)(最常見為病變部位的疼痛);3期為局部侵襲性,可以轉移。

(1)骨樣骨癌骨樣骨瘤占所有原發(fā)骨腫瘤的11%,是最常見的原發(fā)良性腫瘤之一?;颊叩哪挲g從十幾歲到二十歲的頭幾年。疼痛性脊柱側彎、夜間加重,以及非甾體消炎藥能夠緩解疼痛都應疑診骨樣骨瘤。病損可位于椎弓根、橫突、椎板和棘突。腰椎最常受累。

(2)骨母細胞瘤骨母細胞瘤的組織學和發(fā)病年齡與骨樣骨瘤相似,不同的是病變的大小和病程。骨母細胞瘤的直徑大于2cm,疼痛不一定能被消炎鎮(zhèn)痛藥緩解。骨母細胞瘤占原發(fā)骨腫瘤的5%,40%發(fā)生于脊柱。和骨樣骨瘤相似,疼痛是最常見的癥狀,但與骨樣骨瘤不同的是,骨母細胞瘤常形成軟組織團塊,容易造成神經壓迫而導致神經功能損害。

(3)動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫占所有原發(fā)骨腫瘤的1.4%,大約20%發(fā)生于脊柱。發(fā)病高峰在10歲~20歲之間,30歲以上很少發(fā)病。最常見的發(fā)病部位是頸椎和胸椎的后方結構,男性發(fā)病多于女性。大多數(shù)患者表現(xiàn)為疼痛,如伴有神經根或脊髓壓迫,可伴有神經功能受損。體瘦患者可從體表觸及大的病損。

(4)骨軟骨瘤骨軟骨瘤又稱外生骨疣,是最常見的骨腫瘤,大約占良性骨腫瘤的20%~50%和所有腫瘤的15%。頸胸段的后方結構是最常見的受累部位。這種腫瘤并非真正意義上的腫瘤,更確切的說是軟骨膜的疝出。骨軟骨瘤可以被偶然發(fā)現(xiàn),也可因壓迫神經而被發(fā)現(xiàn),甚至可因患者觸及而發(fā)現(xiàn)。疼痛并不常見,一般與腫塊效應或惡性變有關。

(5)神經纖維瘤神經纖維瘤可以獨立發(fā)生,也可以并發(fā)于神經纖維瘤病I型(vonRecklinghausen?。┗騃I型。如果出現(xiàn)諸如牛奶咖啡斑、皮下神經纖維瘤和聽神經瘤等特征性表現(xiàn)則應該懷疑神經纖維瘤病。神經纖維瘤多起于神經根鞘膜,約80%位于硬膜內和鄰近的硬膜外腔。當位于神經孔時,會呈現(xiàn)典型的啞鈴狀外觀。

(6)骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤占所有骨腫瘤的8%,其中3%發(fā)生于脊柱?;颊咄ǔ?0~40歲,女性是男性的兩倍。脊柱的任何部位都可以受累。腫瘤部位的疼痛時最常見的主訴。骨巨細胞瘤傾向于發(fā)生在椎體而非后方結構。腫瘤雖為良性,但局部侵襲性強。

(7)嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫被認為是朗格罕細胞增多癥、累及網狀內皮細胞系統(tǒng)疾病家族中的一員。病變好發(fā)于10歲以內的患者,通常為孤立的病變,累及椎體,最常累及胸椎?;颊咄ǔV髟V疼痛,平片可見扁平椎。

(8)血管瘤大多數(shù)血管瘤是隱匿的,都是因其他原因作檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。較大的病灶可引起病理骨折或引起脊髓壓迫。妊娠可誘發(fā)先前無癥狀的血管瘤產生癥狀,嚴重者可行血管栓塞。病變較小時,平片多呈正常表現(xiàn);較大的病變可表現(xiàn)為粗大的縱行條紋(柵欄狀)。有時血管瘤容易和Paget病混淆,但血管瘤不會出現(xiàn)Paget病特征性的椎體增大。

2.惡性腫瘤

(1)多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病率估計為2.5/100000人。好發(fā)于老年人,多在60~70歲之間。約75%的患者最初以疼痛就診,約20%的患者有神經損害。疾病的最初表現(xiàn)經常是疼痛性椎體壓縮骨折。持續(xù)不緩解的疼痛或夜間痛提示惡性病變的可能醫(yī)學教/育網整理搜集。

(2)孤立性漿細胞瘤孤立性漿細胞瘤定義為發(fā)生在單一椎體的漿細胞病變。這些病變占所有漿細胞腫瘤的3%,50%患者會在其有生之年發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤(3~4年)。發(fā)病高峰年齡在40~60歲,較多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病年齡早。多數(shù)患者主訴背痛,伴或不伴椎體壓縮骨折。

(3)骨肉瘤骨肉瘤是第二常見的原發(fā)惡性骨腫瘤,累及脊柱的很少,僅占所有骨肉瘤的3%。好發(fā)于10~20歲,而第二個發(fā)病高峰在50~60歲。男性比女性的發(fā)病率稍高,沒有人種的傾向性。視網膜母細胞瘤基因攜帶者、Rothmund-Thomson綜合征、或Li-Fraumeni綜合征的患者發(fā)生骨肉瘤的幾率更高。有Paget病史或有放療史的患者發(fā)生骨肉瘤的風險也增高。大多數(shù)患者主訴疼痛,可發(fā)生于輕微外傷后或沒有任何誘因。約25%的患者有夜間痛,70%以上的患者有神經系統(tǒng)癥狀。

(4)尤文肉瘤尤文肉瘤是兒童時期最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤,20歲以前發(fā)病的占75%,30歲以前發(fā)病的占90%。尤文肉瘤的患者都有11和22號染色體的異位。約8%的尤文肉瘤發(fā)生于脊柱,骶骨是最常見的原發(fā)部位。疼痛始終都是主要的主訴,其他還有發(fā)熱和不適。

(5)軟骨肉瘤盡管軟骨肉瘤是成人第二常見的原發(fā)惡性骨腫瘤,但在發(fā)生在脊柱上的僅占7%~10%。不像多數(shù)惡性骨腫瘤,軟骨肉瘤可起自前方或后方,因為椎體有三個生長中心,軟骨肉瘤可能起源于其中的人和一個。幾乎所有患者都主訴疼痛,50%的患者有神經損害。原本沒有癥狀的內生軟骨瘤或骨軟骨瘤患者出現(xiàn)疼痛應懷疑腫瘤惡變的可能。

(6)脊索瘤脊索瘤是少見的腫瘤,僅占所有原發(fā)惡性腫瘤的2%~4%。除淋巴組織增生性疾病外,脊索瘤是成人脊柱最常見原發(fā)惡性腫瘤。腫瘤可發(fā)生于任何年齡,但最經常的是發(fā)生在40~60歲。脊索瘤是從原始脊索的殘跡發(fā)生而來的腫瘤,所以僅發(fā)生于中軸骨。骶骨和尾骨是好發(fā)部位;也可發(fā)生于脊柱除椎間盤外的任何部位。男性發(fā)病是女性的3倍。脊索瘤生長緩慢但持續(xù)生長,所以患者的癥狀多是逐漸出現(xiàn),常常被患者自己和醫(yī)生忽略,是造成診斷延誤的主要原因?;颊叱R姷闹髟V包括疼痛、麻木、活動無力和便秘或失禁。

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