由于呼吸道纖毛上皮的活動(dòng)障礙，黏液纖毛運(yùn)輸功能下降，分泌物不能排出醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理，引起反復(fù)長(zhǎng)期的慢性感染，這就形成了支氣管擴(kuò)張和副鼻竇炎的病理基礎(chǔ)。纖毛廣泛存在于呼吸道、中耳、輸卵管、精子鞭毛，以及腦、脊髓室膜等組織器官中，Kartagener綜合征可同時(shí)伴有肺炎、傳導(dǎo)性耳聾、宮外孕、不孕不育及腦積水等。本病首次發(fā)病年齡常在兒童期，但易被誤診。反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、頭昏、頭痛等，少數(shù)因不孕而就診。

多在15歲前發(fā)病，自幼開(kāi)始反復(fù)咳嗽，咳膿痰帶血絲或咯血，并有發(fā)熱、呼吸困難、發(fā)紺等，肺部聞及濕啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結(jié)膜黑變病。全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，并可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。