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原發(fā)性痛風的概述:
原發(fā)性痛風常有家族遺傳史,是一種先天性代謝缺陷,主要是體內(nèi)嘌呤的合成過多,產(chǎn)生過多的尿酸,其中部分患者的尿酸排除過少。體內(nèi)嘌呤合成過多的原因有:①體內(nèi)的谷胱甘肽還原酶過多,最終使1-焦磷酸-5-磷酸核糖(PRPP)數(shù)量增加,促進嘌呤核苷酸的合成;②谷氨酸脫氫酶缺陷或不足;③磷酸核糖焦磷酸酰胺轉(zhuǎn)移酶缺陷,以致次黃嘌呤核苷酸的合成調(diào)節(jié)失常,導致嘌呤核苷酸的合成過多;④次黃嘌呤、鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶的活性降低,限制了游離的嘌呤堿基轉(zhuǎn)變?yōu)楹塑账幔欣卩堰蕢A分解而生成尿酸。