小腦扁桃體疝的病因：

小腦扁桃體疝是由于后顱凹中線結構在胚胎期的發(fā)育異常，其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長，和延髓下段一并越出枕骨大孔而進入椎管內，和其延續(xù)的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位，亦可能造成導水管和第四腦室變形，枕大孔和椎管始部的蛛網膜下腔狹窄等一系列變化。扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平。重型者，可見部分下蚓部也疝入椎管內。由于上述的改變，使舌咽、迷走、副、舌下神經等腦神經，上部頸脊髓神經根被牽下移；枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水醫(yī)學教育'網搜集整理。

對于其發(fā)病機制學者們持有不同意見。其中牽引學說是較為最為流行的觀點，該學說認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長發(fā)育過程中，脊柱和脊髓生長速度不同，脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下牽移，而產生小腦扁桃體下疝。也有學者認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關，而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過程中，后顱窩容積小，腦組織生長過度以致部分腦內，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經及深部頸神經根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻，繼發(fā)腦積水醫(yī)學教育'網搜集整理。