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梗阻型肥厚型心肌病

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梗阻型肥厚型心肌病

梗阻型肥厚型心肌病過去也常稱作特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄,主要病變位于主動脈瓣下部室間隔的部位,表現(xiàn)明顯肥厚。本病病因不十分明確,約1乃有明顯的家族史,故認為與遺傳有關(guān),為常染色體顯性遺傳性疾病,也有人認為與兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等因素有關(guān)。部分患者可無任何癥狀,也可熟為較死,其特征性的癥狀為暈厥和胸痛查體發(fā)現(xiàn)心臟增大,心尖部可聞及收縮期雜音胸骨左緣第3、4肋間收縮期雜音更響,更為粗糙,此雜音為機能性,含硝酸甘油后雜音增強X線檢查示心臟增大。心電圖表現(xiàn)為左心室肥大,Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或 V4、V5出現(xiàn)病理性 Q波。超聲心動圖對本病的診斷具有十分重要的意義,可顯示室間隔部位呈百對稱性肥厚,其流出道部分向左心室內(nèi)突出醫(yī)學(xué)教育'網(wǎng)搜集整理。

梗阻型肥厚型心肌病的周圍血管征為重搏脈,其頸動脈波呈雙峰型。對于本病的診斷有賴于超聲心動圖,另外,心導(dǎo)管檢查可顯示左室腔與流出道間有壓差,其差值大于2.66kPa,以及Brockenbrough現(xiàn)象陽性(即在有完全代償間歇的室性過早搏動時,過早搏動后的心搏增強,心室內(nèi)壓上升但同時由于收縮力增強梗阻亦加重,所以主動脈內(nèi)壓反而降低)等,對本病的診斷亦有重要價值,據(jù)此也可與主動脈狹窄相鑒別醫(yī)學(xué)教育'網(wǎng)搜集整理。

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