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血小板減少性紫癜的概述、臨床表現(xiàn)

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】

一、概述（常見(jiàn)病因）

正常血小板計(jì)數(shù)為（100～300）×10⁹/L。血小板＜100×10⁹/L為血小板減少。

血小板減少的病因：①生成減少：如再生障礙性貧血、急性白血病等；②破壞過(guò)多：如特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜；③消耗過(guò)多：如血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）等；④血小板分布異常：如脾大、低溫麻醉等。

二、臨床表現(xiàn)

血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)主要是出血傾向，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)（或稱出血點(diǎn)）、紫癜、瘀斑和外傷后不易止血及鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多等，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)。當(dāng)血小板＞50×10⁹/L時(shí)出血不明顯，當(dāng)血小板＜50×10⁹/L時(shí)，輕度損傷即有出血傾向，手術(shù)后出血不止；血小板＜20×10⁹/L時(shí)，有自發(fā)出血，血小板＜10×10⁹/L時(shí)，常有明顯出血，表現(xiàn)為全身多部位出血，甚至出現(xiàn)口腔頰黏膜血皰和視物模糊（眼底出血），后兩者常是顱內(nèi)出血的先兆。

血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)常因病因不同而異，如常見(jiàn)的再生障礙性貧血和急性白血病等，除有血小板減少性紫癜的出血表現(xiàn)外，常伴有貧血和白細(xì)胞的異常。臨床上以血小板減少性紫癜為主要表現(xiàn)的疾病主要是特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），屬于免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，該病成人起病隱匿，常說(shuō)不清具體發(fā)病日期，ITP的主要臨床表現(xiàn)：①出血傾向：多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)，而可因感染等情況驟然加重；②乏力；③長(zhǎng)期出血者可有與出血量平行的慢性失血性貧血（亦即缺鐵性貧血）。

ITP的臨床分型和分期（2019年新增內(nèi)容）：①新診斷的ITP：指確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP病人；②持續(xù)性ITP：指確診后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP病人；③慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的ITP病人；④重癥ITP：指血小板＜20×109/L，且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀，需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量；⑤難治性ITP：指滿足以下全部三個(gè)條件的病人，即脾切除后無(wú)效或復(fù)發(fā)、仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)、除外了其他引起血小板減少癥原因的確診病人。

【進(jìn)階攻略】

考試題型多樣化。概括一下該知識(shí)點(diǎn)的重點(diǎn)內(nèi)容：

出血+血小板減少=ITP。

【易錯(cuò)易混淆辨析】

再障的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都減少，而ITP只有血小板減少（小于100×10⁹/L）。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)

A.肌肉血腫

B.鼻衄

C.月經(jīng)過(guò)多

D.口腔黏膜出血

E.皮膚瘀點(diǎn)

二、A2型選擇題

1.女性，26歲，10天來(lái)全身皮膚出血點(diǎn)伴牙齦出血來(lái)診?；?yàn)PLT 35×10⁹/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。下列體征支持ITP診斷的是

A.皮膚有略高出皮面的紫癜

B.面部蝶形紅斑

C.口腔潰瘍

D.下肢肌肉血腫

E.脾臟不大

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.A

【答案解析】血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)主要是出血傾向，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)（或稱出血點(diǎn)）、紫癜、瘀斑和外傷后不易止血及鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多等，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)。肌肉血腫主要是見(jiàn)于血友病的患者出血。

二、A2型選擇題

1.E

【答案解析】患者診斷血小板減少性紫癜，應(yīng)用排除法。A考慮是過(guò)敏性紫癜，BC考慮是免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，D考慮是血友病。只有E選項(xiàng)提示血小板減少性紫癜的可能性大。

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