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概述：

脊柱裂是脊椎管的一部分沒有完全閉合的狀態(tài)，是一種常見的先天性神經(jīng)管畸形（無腦兒、脊柱裂、腦膨出）。根據(jù)1986～1987年監(jiān)測資料，我國神經(jīng)管畸形發(fā)生率約為2.74‰，而且北方較南方高，農(nóng)村較城市高，秋冬季出生的嬰兒較春夏季出生的發(fā)生率高，脊柱裂的男女之比為0.6～0.9：1.臨床表現(xiàn)與脊髓和脊神經(jīng)受累程度有關(guān)，如有脊髓和脊神經(jīng)受累可出現(xiàn)下肢癱瘓、大小便失禁等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

病因：

病因尚未完全清楚，一般認為是一種多基因遺傳病，是胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全引起。

臨床表現(xiàn)：

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與脊髓和脊神經(jīng)受累程度有關(guān)，較常見的為下肢癱瘓、大小便失禁等。如病變部位在腰骶部，出現(xiàn)下肢遲緩性癱瘓和肌肉萎縮，感覺和腱反射消失。下肢多表現(xiàn)馬蹄足畸形，溫度較低、青紫和水腫，易發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，甚至壞疽。常有肌肉攣縮，有時有髖關(guān)節(jié)脫位。有些輕型病例，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能很輕微。隨著患兒年齡長大，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常有加重現(xiàn)象，這與椎管增長比脊髓快，對脊髓和脊神經(jīng)的牽扯逐漸加大有關(guān)。