嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)-臨床鄉(xiāng)鎮(zhèn)助理醫(yī)師復習：

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本病的臨床表現(xiàn)個體差異甚大，突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關，表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下：

1.心血管系統(tǒng)：

（1）高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外醫(yī)學.教育網搜集整理。

（2）低血壓、休克本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。

（3）心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。

2.代謝紊亂：

高濃度的腎上腺素作用于中樞神經系統(tǒng)，尤其是交感神經系統(tǒng)而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血癥。

3.其他表現(xiàn)：

過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁潴留、膽結石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內副神經節(jié)瘤患者排尿時，可誘發(fā)血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發(fā)生重新分布，使外周血中白細胞計數(shù)增多，有時紅細胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ型多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征（MEN）的一部分，可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。