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嗜鉻細(xì)胞瘤的治療手段

嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并定位,應(yīng)及時(shí)切除腫瘤,否則有腫瘤突然分泌大量?jī)翰璺影?、引?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/gaoxueya/" target="_blank" title="高血壓" class="hotLink" >高血壓危象的潛在危險(xiǎn)。近年來,隨著生化試驗(yàn)及顯像技術(shù)的發(fā)展,嗜鉻細(xì)胞瘤的定性和定位診斷技術(shù)大為提高,因此術(shù)手術(shù)成功率得以提高。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降,減輕心臟負(fù)荷,并使原來縮減的血管容量擴(kuò)大,以保證手術(shù)的成功。

1.藥物治療

(1)嗜鉻細(xì)胞瘤的定性及定位的 診斷一旦明確,應(yīng)立即用藥物控制,以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要用藥為長(zhǎng)效α受體阻滯藥,包括酚芐明和哌唑嗪。

(2)合并高血壓急癥時(shí) 可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。

2.術(shù)前準(zhǔn)備和藥物治療

(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑 ①酚妥拉明 用于高血壓的鑒別診斷,治療高血壓危險(xiǎn)發(fā)作或手術(shù)中控制血壓。②酚芐明 常用于術(shù)前準(zhǔn)備,術(shù)前口服,直至血壓接近正常,服藥過程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪 均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時(shí)易致嚴(yán)重的直立性低血壓,故應(yīng)在睡前服用,盡量臥床。④烏拉地爾(壓寧定) 可阻斷α1、α2受體,并可激活中樞5-羥色胺1A受體,降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋?zhàn)饔?,故在降壓的同時(shí)不增加心率。

(2)β腎上腺素能受體阻斷劑 因使用α受體阻斷劑后,β受體興奮性增強(qiáng)而致心動(dòng)過速、心肌收縮力增強(qiáng)、心肌耗氧量增加,應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀。

(3)鈣通道阻斷劑(CCB) CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療,尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者,或與α、β受體阻斷劑合用進(jìn)行長(zhǎng)期降壓治療。常用硝苯地平。

(4)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI) 如卡托普利。

(5)血管擴(kuò)張劑 硝普鈉是強(qiáng)有力的血管擴(kuò)張劑,主要用于嗜鉻細(xì)胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓,調(diào)整藥物劑量,以防血壓驟然下降,并監(jiān)測(cè)氰化物的血藥濃度。

(6)兒茶酚胺合成抑制劑 α-甲基對(duì)位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑,阻斷兒茶酚胺合成。根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平調(diào)整劑量,可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。

3.131Ⅰ-MIBG治療

主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤。

4.嗜鉻細(xì)胞瘤所致高血壓危象的治療

應(yīng)首先抬高床頭,立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓,當(dāng)血壓降至160/100mmHg左右時(shí),停止注射。繼之緩慢滴注。

5.術(shù)后處理

在腫瘤切除后,患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓,可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7~10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時(shí)要測(cè)定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。

對(duì)于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴(kuò)散的患者,可以長(zhǎng)期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長(zhǎng)很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長(zhǎng)期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。

6.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療

惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生,需要長(zhǎng)期隨診觀察。放療雖效果不是很好,但對(duì)控制骨轉(zhuǎn)移有好處。可以聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、達(dá)卡巴嗪(甲氮咪胺)化療。

7.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的處理

家族性嗜鉻細(xì)胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺,而且復(fù)發(fā)率高??晒┻x擇的方案有對(duì)小的、無功能的腫瘤進(jìn)行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長(zhǎng)期皮質(zhì)激素替代治療。

8.妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤的處理

妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤較難處理。在未經(jīng)任何準(zhǔn)備的情況下經(jīng)陰道自行分娩往往會(huì)給產(chǎn)婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確,就應(yīng)服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期,如術(shù)前準(zhǔn)備充分后應(yīng)立即手術(shù)。術(shù)后不需要終止妊娠,但手術(shù)有可能增加流產(chǎn)的概率。如果診斷時(shí)已處于妊娠晚期,在胎兒足月時(shí)可以隨嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)而行剖宮產(chǎn)。如胎兒尚未成熟,應(yīng)繼續(xù)服用藥物,并進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)護(hù),直到適宜手術(shù)。

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