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自身免疫性溶血性貧血的治療-血液病主治醫(yī)師

“自身免疫性溶血性貧血的治療-血液病主治醫(yī)師”備考血液病主治醫(yī)師考試的童鞋們快點看過來!醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編特意為您匯總:

1. 病因治療

治療原發(fā)病最為重要。

2. 藥物治療

(1)糖皮質(zhì)激素  為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松,紅細胞計數(shù)恢復(fù)正常后,每周減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者,應(yīng)改換其他療法。

(2)達那唑  為弱雄酮類促蛋白合成制劑,可減少巨噬細胞的FcR數(shù)目,本藥起效較慢,應(yīng)與潑尼松類藥物合用,起效后逐漸將激素類藥物減量,最后可單用達那唑50~100mg/d維持。副作用有肝損傷、多毛、乏力等,停藥后可好轉(zhuǎn)。

(3)免疫抑制劑  環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新堿等可抑制自身抗體合成。環(huán)孢素A(CsA)抑制T細胞增殖和依賴T細胞的B細胞功能,抑制免疫反應(yīng),并阻斷與細胞免疫相關(guān)的淋巴因子作用,無骨髓抑制作用。也可選用酶酚酸酯(驍悉)每日2次。近年來,發(fā)現(xiàn)大環(huán)內(nèi)酯類抗生素雷帕霉素(雷帕鳴,西羅莫司,RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+調(diào)節(jié)性T細胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且無腎毒性和骨髓抑制作用,連用3個月,根據(jù)情況逐漸減量至停藥,亦可治療免疫性血小板減少。

(4)大劑量靜注丙種球蛋白(IVIG)  如需迅速緩解病情時可應(yīng)用大劑量IVIG,連用3~5日。

3. 脾切除

糖皮質(zhì)激素治療無效或需大劑量才能維持緩解者,可考慮脾切除,有效率為60%~70%,繼發(fā)性AIHA效果較差。對冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿,切脾無效。

4. 血漿置換

采用血細胞分離機將患者富含IgG抗體的血漿清除。每周置換血漿200~300ml??墒棺陨砜贵w滴度下降50%以上。

5. 輸血

只用于溶血危象或AIHA暴發(fā)型出現(xiàn)心肺功能障礙者,對慢性型經(jīng)治療貧血無好轉(zhuǎn)時也可輸血。輸血前應(yīng)詳查有無同種異型抗體、自身抗體血型抗原的特異性及交叉配血試驗。因AIHA輸血后可能加重溶血,故應(yīng)嚴格掌握輸血指征。

6. 其他

近年來國內(nèi)外學(xué)者使用CD20單抗Rituximab(美羅華)、CD52單抗Cammpath-1H、補體C5單抗Eculizumab等藥物用于治療難治/復(fù)發(fā)AIHA亦取得一定療效。CD20單抗(利妥昔單抗),1周1次,2~4次,2/3病例有效。近來發(fā)現(xiàn)組蛋白去乙?;敢种苿┮嗄茉黾覥D4+/CD25+/Foxp3+調(diào)節(jié)性T細胞數(shù)量和功能,可試用丙戊酸鈉。

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