【概述】
慢性淋巴細(xì)胞白血病簡(jiǎn)稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國(guó)少見(jiàn)，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見(jiàn)占25－30%.發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見(jiàn)。男性比女性多。本病的主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。本病的病程長(zhǎng)短懸殊，短者1－2年，長(zhǎng)者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因?yàn)楦腥?，尤其是肺炎多?jiàn)。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴(yán)重貧血或出血。
【癥狀體征】
1.起病緩慢，早期常無(wú)明顯癥狀，最早癥狀常為疲乏無(wú)力，活動(dòng)后氣促，隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗，食欲減退、貧血、晚期可有出血。
2.約10%病人合并自身免疫性溶血性貧血，是貧血加重的原因之一，此時(shí)常有黃疸。
3.可有皮膚損害，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或帶狀胞疹等。
4.感染，尤其是呼吸道。
5.全身淋巴結(jié)腫大是主要體征，肝脾輕度腫大。
【診斷依據(jù)】
1.可有疲乏、消瘦、低熱、貧血和出血表現(xiàn)。
2.可有淋巴結(jié)、肝脾腫大。
3.外周血白細(xì)胞＞10×10^9/L，成熟淋巴細(xì)胞>=60%，成熟淋巴細(xì)胞絕對(duì)值＞6×10^9/L，持續(xù)增高時(shí)間>=3個(gè)月，并除外其他引起淋巴細(xì)胞增多疾病。
4.骨髓增生活躍，成熟淋巴細(xì)胞>=40%.
5.組織學(xué)檢查（骨髓、淋巴結(jié)等活檢）顯示以成熟淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)表現(xiàn)。
6.可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病。
【治療原則】
1.化療：可采用單一化療藥和也可以采用聯(lián)合化療，其方案可選用：
?。?）苯丁酸氮芥＋強(qiáng)的松。
?。?）環(huán)磷山胺＋長(zhǎng)春新堿＋強(qiáng)的松。
（3）M2方案：卡氮芥＋環(huán)磷山胺＋馬法蘭＋強(qiáng)的松＋長(zhǎng)春新堿。
2.放療：局部照射腫大的淋巴結(jié)，脾臟或全身照射。
3.脾切除：適用激素或放療無(wú)效的自身免疫性溶血性貧血或血小板減少及脾功能亢進(jìn)者。
4.抗感染治療。
5.對(duì)癥及支援療法，包括輸血或成分輸血及丙種球蛋白。
6.干擾素治療。
