法洛四聯(lián)癥的特征表現(xiàn)和診斷表現(xiàn)是什么？常與哪些疾病進(jìn)行鑒別？為了幫助各位主管護(hù)師考生更好地備考復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專(zhuān)門(mén)整理如下：

法洛四聯(lián)癥特征表現(xiàn)：

法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫，有些在生后不久即有青紫。青紫常見(jiàn)于唇、球結(jié)合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等處明顯。由于血氧含量下降，稍一活動(dòng)，如吃奶、哭鬧、活動(dòng)等，即可出現(xiàn)氣急和青紫加重?；純憾嘤卸拙岚Y狀，每于行走或活動(dòng)時(shí)因氣急而主動(dòng)下蹲片刻。

由于患兒長(zhǎng)期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指（趾）末端膨大如鼓槌狀，稱(chēng)為杵狀指（趾）。少數(shù)患兒由于腦缺氧可有頭暈、頭痛。嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難。嚴(yán)重者可引起突然暈厥、抽搐，這是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過(guò)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致，稱(chēng)腦缺氧發(fā)作。此外，可因紅細(xì)胞增加，血液黏稠度高，血流變慢可引起腦血栓，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。

法洛四聯(lián)癥診斷表現(xiàn)：

患兒體格發(fā)育落后，心前區(qū)可隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其程度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度。狹窄重，流經(jīng)肺動(dòng)脈的血液少，雜音則輕而短。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。

【典型例題】4歲男孩，嬰兒期開(kāi)始發(fā)現(xiàn)紫紺，逐漸加重，有昏厥及抽搐史。查體：胸骨左緣第3肋間有Ⅱ級(jí)收縮期雜音，P2減弱，有杵狀指。最可能的診斷是？

A.房間隔缺損

B.室間隔缺損

C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

D.法洛四聯(lián)癥

E.肺動(dòng)脈狹窄

【答案】本題選D

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