【原發(fā)性腎病綜合征病因及病理生理】

病因至今不明，可能與免疫有關(guān)。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥。水腫形成的機(jī)制，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為是由于大量蛋白尿，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內(nèi)水分及電解質(zhì)外滲到組織間隙。繼發(fā)有效循環(huán)血量減少，從而刺激心房、動(dòng)、靜脈等壓力、容量感受器，反射性地引起交感神經(jīng)興奮，腎素－血管緊張素－醛固酮及抗利尿激素等分泌增加，促使腎臟對(duì)水鈉重吸收增加，引起水腫。但近年來(lái)對(duì)腎病綜合征血容量研究，通過(guò)125I標(biāo)記人血清白蛋白的方法測(cè)定血容量作腎病水腫期與緩解期自身對(duì)比結(jié)果是；腎病綜合征血容量下降的占30％，大部分是正常或升高，研究表明腎病時(shí)腎臟鈉調(diào)節(jié)機(jī)能有障礙。腎病綜合征存在的低蛋白血癥，主要是由于尿中蛋白丟失，肝臟白蛋白合成減少及體內(nèi)的白蛋白分布異常，分解代謝增加有關(guān)。通過(guò)微穿刺腎活組織檢查發(fā)現(xiàn)，腎近曲、遠(yuǎn)曲小管細(xì)胞中含有大量白蛋白及r－球蛋白的微滴，小管細(xì)胞內(nèi)參與蛋白降解的溶酶體活性增加，說(shuō)明在腎病時(shí)腎曲管對(duì)白蛋白分解代謝增加。低蛋白血癥將對(duì)機(jī)體產(chǎn)生各種影響。腎病伴低蛋白血癥時(shí)，總膽固醇，游離膽固醇，膽固醇酯均升高，甘油三酯只在病變嚴(yán)重時(shí)才升高。產(chǎn)生高脂血癥原因主要是由于低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低，刺激肝臟脂蛋白合成增加，也有認(rèn)為與腎病時(shí)脂蛋白脂酶活性降低有關(guān)。脂蛋白可沉積于腎小球系膜，加之大量蛋白尿過(guò)度過(guò)濾可使腎小球基底膜增厚，系膜負(fù)荷增加，導(dǎo)致腎小球硬化。腎病時(shí)存在高凝狀態(tài)，其主要原因?yàn)楦闻K合成凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纖維蛋白原增加，抗凝血酶（ATⅢ）活性降低以及高脂血癥時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞損傷，透集血小板，使血流處于高凝狀態(tài)。此外，尚有低r-球蛋白，高β1α2球蛋白，這是由于尿中免疫球蛋白丟失及肝臟合成增加所致。腎病還存在細(xì)胞免疫缺陷?？俆細(xì)胞量下降，T細(xì)胞亞型異常等，易招致感染。